résumé

les fibromes sont une affection généralement considérée comme faisant partie de la pratique gynécologique de routine et présentent généralement des symptômes de ménorragie, d’infertilité ou de pression selon leur emplacement exact. Nous rapportons le cas d’une femme ménopausée de 57 ans présentant une douleur et une fréquence du côté gauche avec une masse complexe de 15 cm au milieu du bassin et un kyste supplémentaire adjacent de 7 cm mais un risque d’indice de malignité suggérant une pathologie bénigne., Elle a subi une hystérectomie abdominale totale (TAH) et une salpingo-oophrectomie du côté droit (RSO) sur recommandation de l’équipe multidisciplinaire (MDT) et l’histologie a confirmé la leiomyomatose peritonealis disseminata. Cette condition rare mais importante est souvent confondue avec la carcinomatose péritonéale à l’imagerie. Le pilier du traitement implique la lésion et l’excision omentale suivie de l’élimination des stimuli hormonaux, bien que cette approche doive être personnalisée car de nombreuses femmes plus jeunes peuvent souhaiter conserver leur utérus. Un suivi à Long terme est essentiel en raison du potentiel de transformation maligne.,

1. Introduction

les fibromes sont l’une des affections gynécologiques bénignes les plus courantes chez près de 1 femme sur 3 de plus de 30 ans . Les tumeurs bénignes du muscle lisse myométrique sont observées plus fréquemment chez les femmes D’ascendance Afro-caribéenne et, comme l’ont noté Sarris et al. , varient énormément en taille, emplacement, et présentant des symptômes. Les fibromes ayant un impact sur la cavité utérine peuvent provoquer une ménorragie ou une infertilité, tandis que des tumeurs plus grosses remplissant l’abdomen distendent l’abdomen et exercent une pression sur d’autres organes ., Nous rapportons le cas d’un patient qui présentait de multiples tumeurs pelviennes, dont il a été établi par la suite qu’il s’agissait de fibromes disséminés multiples.

2. Cas

Une femme ménopausée de 57 ans, para 0, avec des antécédents de frottis banals, s’est présentée au service de gynécologie avec des antécédents de douleurs abdominales du côté gauche de 3 mois et une fréquence de mictions. Elle avait déjà subi une salpingo-oophrectomie laparoscopique du côté gauche pour un cystoadénome mucineux Bénin 3 ans plus tôt. L’examen clinique a confirmé une masse pelvienne provenant du bassin., Il n’y avait pas de caractéristiques suggérant un abdomen aigu. Une échographie a montré un grand kyste complexe à paroi épaisse du bassin moyen mesurant 15 × 13 × 12 cm déplaçant l’utérus vers la droite. Il y avait un kyste complexe supplémentaire de 7 × 6 cm vu adjacent à cette masse. Aucun des deux ovaires n’a été identifié par la suite. Le Ca125 était de 8, donnant un indice de risque de malignité (IMR) de 24. Une IRM subséquente du bassin était compatible avec un adénome kystique de l’ovaire droit/adénocarcinome kystique, et un utérus fibreux postménopausique volumineux contenant de multiples fibromes déplacés vers la droite de la ligne médiane., Le patient a été dirigé vers le MDT et une hystérectomie abdominale totale, une salpingo-oophrectomie droite et une biopsie omentale ont été recommandées compte tenu du potentiel de diagnostic malin. Cela a été terminé sans incident. Lors de l’opération, les résultats ont confirmé un utérus multi-fibrome avec une grande masse kystique du côté droit. Elle s’est bien rétablie après l’opération et une tomodensitométrie de suivi effectuée 6 mois après la chirurgie n’a montré aucune preuve de récidive de la maladie. Elle a commencé à prendre du létrozole 2,5 mg par jour compte tenu des résultats histologiques. Les résultats en œstrogènes n’ont pas été mesurés avant ou après l’opération.,

3. Histologie

L’Histologie a confirmé la leiomyomatose peritonealis disseminata–récepteur des œstrogènes positif mais pas de cellules malignes évidentes.

4. Discussion

Psathas et coll. définir la leiomyomatose peritonealis disseminata (LPD) comme une maladie rare caractérisée par la prolifération anormale de nodules musculaires lisses sur les surfaces péritonéales et subpéritonéales., Il y a environ 100 cas décrits dans la littérature dans le monde, bien qu’il soit difficile de déterminer la prévalence réelle car de nombreuses femmes restent asymptomatiques et ne demandent par la suite pas d’évaluation gynécologique . Covarrubias et coll. notez qu’il est généralement observé chez les jeunes femmes, mais des cas après la ménopause et même chez les patients masculins ont été décrits. Les symptômes, s’ils sont observés, sont généralement non spécifiques et comprennent une satiété précoce et une distension abdominale .

la pathogenèse est actuellement incertaine, bien que plusieurs théories aient été postulées par Yang et al., (2009), y compris la métaplasie péritonéale, les altérations des taux d’œstrogènes et de progestérone, la génétique ou les facteurs iatrogènes, et plus particulièrement la dissémination de fragments de tissu à travers la cavité péritonéale secondaire à la morcellation des fibromes lors de la myomectomie laparoscopique.

son apparition à l’imagerie peut être le plus souvent confondue avec la carcinomatose péritonéale, bien que d’autres tumeurs malignes péritonéales primaires, liposarcome, lymphoprolifération et endométriose disséminée figurent également parmi les différentiels . Yang et coll., identifié dans leur article 2015 qu’il n’y a pas de tests de diagnostic fiables existants; le diagnostic est généralement confirmé sur l’histologie ou les résultats peropératoires. L’histopathologie montrera des fascicules musculaires lisses avec ou sans figures mitotiques dans les fascicules interdigitaux . Contrairement à un léiomyosarcome, il n’y a aucune preuve de nécrose cellulaire ou d’atypie, d’hyperchromasie ou de polymorphisme nucléaire .

Psathas et coll. proposer que, conformément à une telle maladie rare, il n’y a pas de justification de traitement standard pour les cas de DPL., Comme la plupart des cas surviennent chez des femmes en âge de procréer qui n’ont pas encore terminé leur famille, la conservation utérine est une préoccupation clé . Le pilier du traitement chez ces femmes implique généralement l’excision de la lésion et l’omentectomie suivie de l’élimination de tous les stimuli hormonaux . Yang et coll. suggérez que cela pourrait impliquer l’arrêt de la contraception hormonale ou l’interruption de la grossesse suivie de l’administration d’analogues de la GnRH, d’antagonistes des récepteurs des œstrogènes ou d’inhibiteurs de l’aromatase., Pour les femmes qui ont terminé leur famille, l’hystérectomie abdominale totale, la salpingo-oophrectomie bilatérale, le débulquage et l’omentectomie offrent une alternative plus définitive .

bien que la majorité des cas de DPL soient bénins, il reste un potentiel de transformation maligne et, compte tenu du jeune âge de beaucoup de ces patients, un suivi à long terme est essentiel . La chirurgie de débulquage peut devoir être exécutée pour la maladie récurrente. L’utilisation d’une chimiothérapie systémique pour des lésions non résécables ou une maladie métastatique a également été décrite .

5., Conclusion

La DPL demeure un différentiel rare mais important pour la carcinomatose péritonéale disséminée, en particulier chez les femmes en âge de procréer. Bien qu’une prise en charge conservatrice puisse être offerte après la chirurgie, une surveillance à long terme est essentielle pour réduire l’impact de la maladie progressive ou de la transformation maligne.

les Conflits d’Intérêts

Les auteurs déclarent qu’ils n’ont pas de conflits d’intérêts.