L’ataxie est une maladie dégénérative affectant le cerveau, le tronc cérébral ou la moelle épinière. Cela peut entraîner une maladresse, une imprécision, une instabilité, un déséquilibre, des tremblements ou un manque de coordination lors de l’exécution de mouvements volontaires. Les mouvements ne sont pas lisses et peuvent sembler décousus ou saccadés. Les Patients peuvent tomber fréquemment en raison d’une démarche instable. L’ataxie peut également affecter la parole et le mouvement des yeux.,

Si un trouble métabolique peut être identifié comme la cause sous-jacente, un traitement spécifique peut être disponible dans certains cas. La pierre angulaire du traitement de l’ataxie du parkinsonisme (ou du parkinsonisme de toute cause) est l’utilisation de la L-DOPA orale. D’autres médicaments utilisés pour traiter l’ataxie associée au parkinsonisme (ou au parkinsonisme de toute cause) comprennent les anticholinergiques, les agonistes de la dopamine, l’amantadine, la sélégiline et l’entacapone. Chez les enfants atteints d’ataxie, seuls les anticholinergiques sont généralement prescrits.

la dystonie est un trouble musculaire neurologique caractérisé par des spasmes musculaires involontaires., La dystonie résulte d’un fonctionnement anormal des ganglions de la base, une partie profonde du cerveau qui aide à contrôler la coordination des mouvements. Ces régions du cerveau contrôlent la vitesse et la fluidité du mouvement et empêchent les mouvements indésirables. Les Patients atteints de dystonie peuvent présenter une torsion incontrôlable, des mouvements répétitifs ou des postures et positions anormales. Ceux-ci peuvent affecter n’importe quelle partie du corps, notamment les bras, les jambes, le tronc, les paupières et les cordes vocales. Les dystonies générales impliquent tout le corps., Les dystonies focales ne concernent qu’un seul endroit du corps, le plus souvent le cou (torticolis spasmodique), les paupières (blépharospasme), le bas du visage (syndrome de Meige) ou la main (crampe de l’écrivain ou dystonie des membres). Selon la partie du corps affectée, la condition peut être très invalidante.

Il existe une approche à trois niveaux pour traiter la dystonie: injections de toxine botulique (botox), médicaments et chirurgie. Ceux-ci peuvent être utilisés seuls ou en combinaison. Les injections de Botox aident à bloquer la communication entre le nerf et le muscle et peuvent diminuer les mouvements et les postures anormaux., La chirurgie est envisagée lorsque d’autres traitements se sont révélés inefficaces. Le but de la chirurgie est d’interrompre les voies responsables des mouvements anormaux à différents niveaux du système nerveux. Certaines opérations endommagent délibérément de petites régions du thalamus (thalamotomie), du globus pallidus (pallidotomie) ou d’autres centres profonds du cerveau. Récemment, la stimulation cérébrale profonde (DBS) a été essayée avec un certain succès., D’autres chirurgies comprennent la Coupe des nerfs menant aux racines nerveuses profondément dans le cou près de la moelle épinière (rhizotomie cervicale antérieure) ou l’élimination des nerfs au point où ils pénètrent dans les muscles contracteurs (dénervation périphérique sélective).

le tremblement essentiel est une secousse ou un tremblement incontrôlé, généralement d’une ou des deux mains ou des bras, qui s’aggrave lorsque des mouvements de base sont tentés. Le tremblement essentiel affecte environ cinq millions de personnes aux États – Unis, selon les États-Unis., Bibliothèque nationale de médecine, les tremblements essentiels se trouvent le plus souvent chez les adultes de plus de 65 ans. Elle est causée par des anomalies dans les zones du cerveau qui contrôlent le mouvement et n’est pas liée à une maladie sous-jacente (p. ex., la maladie de Parkinson). Environ 50% des patients ont des antécédents familiaux de la maladie. Cette condition n’entraîne généralement pas de complications graves, mais elle peut certainement interférer avec les activités quotidiennes et causer de la détresse.

Dans certains cas, une thérapie physique ou des changements dans le mode de vie peuvent améliorer les symptômes., Si la condition affecte la capacité d’un patient à effectuer des tâches quotidiennes et a un impact négatif sur la qualité de vie, des médicaments ou une intervention chirurgicale sont envisagés. Environ 50 à 75% des patients prenant des médicaments ont une réduction de leur tremblement. Les bêta-bloquants, les médicaments anti-épileptiques, les benzodiazépines et les inhibiteurs de l’anhydrase carbonique sont souvent prescrits. Les bêta-bloquants sont généralement prescrits aux patients plus jeunes car ils peuvent causer une perte de mémoire et une confusion chez les patients plus âgés. Les injections de Botox aident à bloquer la communication entre le nerf et le muscle et peuvent réduire les tremblements.,

Si le tremblement est si grave qu’il cause un handicap, une intervention chirurgicale peut être recommandée. La thalamotomie détruit délibérément une partie de la zone profondément dans le cerveau qui reçoit des messages sensoriels, et la zone connue sous le nom de thalamus. Environ 75% des patients subissant cette procédure trouvent un soulagement d’un côté de leur corps. La chirurgie des deux côtés du thalamus est rarement pratiquée en raison du risque élevé de perte de la parole. La Stimulation cérébrale profonde est une autre option chirurgicale dans les cas graves de tremblements essentiels qui n’ont pas répondu aux médicaments., Un fil mince est implanté dans le thalamus et connecté à un neurostimulateur implanté sous la clavicule. Le neurostimulateur envoie des impulsions électriques le long du fil au thalamus, interrompant les signaux qui provoquent des tremblements.

la maladie de Huntington est une maladie progressive, dégénérative et mortelle causée par la détérioration de certaines cellules nerveuses du cerveau. L’apparition survient le plus souvent entre 35 et 50 ans, la maladie progressant sans rémission sur 10 à 25 ans. La maladie de Huntington affecte environ une personne sur 10 000 aux États-Unis., Une forme juvénile de la maladie affecte les patients âgés de 20 ans et moins, représentant environ 16% de tous les cas. Les symptômes comprennent les secousses; les mouvements incontrôlables des membres, du tronc et du visage; la perte progressive des capacités mentales; et le développement de problèmes psychiatriques. La maladie est héréditaire-un enfant dont l’un des parents est atteint A 50% de chances de développer la maladie de Huntington.

Il n’y a pas de remède pour la maladie de Huntington, donc le traitement se concentre sur la réduction des symptômes, la prévention des complications et l’aide des patients et des membres de la famille à faire face aux défis quotidiens., Les médecins peuvent prescrire des antipsychotiques, des antidépresseurs, des tranquillisants, des stabilisateurs de l’humeur ou des injections de botox. Ceux-ci sont prescrits dans la dose efficace la plus faible, car tous ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires. La maladie de Huntington suit généralement son cours terminal complet en 10 à 30 ans. Les chercheurs ont observé que plus les symptômes surviennent tôt dans la vie, plus la maladie progresse souvent rapidement.

la MSA est une maladie neurodégénérative progressive affectant les mouvements, la pression artérielle et d’autres fonctions corporelles., Étant donné que les symptômes, l’apparition et la gravité de la MSA varient d’une personne à l’autre, différentes gammes de symptômes ont été initialement désignées comme trois maladies différentes: le syndrome de Shy-Drager, la dégénérescence striatonigrale et l’atrophie olivopontocérébelleuse. Tous ces éléments sont maintenant classés sous MSA., Les symptômes comprennent la raideur ou la rigidité; le gel ou les mouvements ralentis; l’instabilité; la perte d’équilibre; la perte de coordination; une chute significative de la pression artérielle en position debout, provoquant des étourdissements, des étourdissements, des évanouissements ou une vision floue (hypotension orthostatique); l’impuissance masculine; des difficultés urinaires; la constipation; et des difficultés d’élocution et de déglutition.

Médicaments peuvent être prescrits pour traiter certains des symptômes associés à cette maladie. La lévodopa et les agonistes de la dopamine utilisés pour traiter la maladie de Parkinson peuvent être efficaces dans le traitement de la lenteur et de la rigidité chez certains patients., L’hypotension orthostatique peut être améliorée en prescrivant des médicaments qui augmentent la pression artérielle. À mesure que la MSA progresse, les avantages des médicaments diminuent. Dans les cas qui ont progressé et sont plus graves, une sonde d’alimentation peut être nécessaire lorsque le patient ne peut pas avaler de la nourriture par lui-même.

la myoclonie est une contraction ou un spasme intermittent d’un muscle ou d’un groupe de muscles. Myoclonus est classé en plusieurs grands types et de nombreuses sous-catégories. Le type le plus commun est la myoclonie corticale, qui provient d’une zone du cerveau connue sous le nom de cortex sensorimoteur., Mouvements saccadés ont généralement un rythme régulier et peut être limitée à un muscle ou groupe musculaire (focal) ou plusieurs groupes musculaires différents (multifocale). Ils peuvent survenir sans cause évidente ou être le résultat de nombreuses maladies. Certaines des maladies associées à la myoclonie sont la maladie cœliaque, le syndrome D’Angelman, la maladie de Huntington, le syndrome de Rett, la maladie de Creutzfeldt-Jakob et la maladie d’Alzheimer., La myoclonie sous-corticale affecte généralement de nombreux groupes musculaires (généralisée) et peut être le résultat de niveaux anormalement bas d’oxygène dans le cerveau (hypoxie) ou d’un processus métabolique, tel qu’une insuffisance rénale ou hépatique. La myoclonie spinale est généralement causée par une lésion focale de la colonne vertébrale, telle que la sclérose en plaques, la syringomyélie, un traumatisme, une myélopathie ischémique ou une infection telle que le zona, la maladie de Lyme, E. coli ou le VIH. Les secousses durent souvent plus longtemps et sont plus variables que dans les myoclonies corticales ou sous-corticales et se poursuivent pendant le sommeil., Le type le plus commun de myoclonie périphérique est le spasme hémifacial, qui peut survenir sans raison sous-jacente ou être causé par la compression du nerf facial. Les mouvements persistent pendant le sommeil et peuvent ne durer que quelques jours ou quelques mois. Le type exact de myoclonie est délimité davantage par les parties du corps touchées et par les causes sous-jacentes.

la myoclonie est traitée en prescrivant des médicaments qui peuvent aider à réduire les symptômes. Dans certains cas, des résultats efficaces sont obtenus en combinant plusieurs médicaments., Certains des médicaments prescrits sont les barbituriques, la phénytoïne, la primidone, le valproate de sodium et le tranquillisant clonazépam. Tous ces médicaments ont des effets secondaires potentiels, il est donc très important que les patients travaillent en étroite collaboration avec leur médecin sur la gestion des médicaments.

La Maladie de Parkinson est un trouble progressif qui est causé par la dégénérescence des cellules nerveuses dans la partie du cerveau appelée substantia nigra, qui contrôle le mouvement. Ces cellules nerveuses meurent ou deviennent altérées, perdant la capacité de produire un produit chimique important appelé dopamine., La maladie de Parkinson produit de nombreux symptômes courants, notamment des tremblements; une rigidité musculaire ou une raideur des membres; une perte progressive du mouvement spontané, entraînant souvent une diminution de l’habileté mentale ou du temps de réaction, des changements de voix ou une diminution de l’expression faciale; une perte progressive du mouvement automatique, entraînant souvent une diminution du clignotement, une diminution de la fréquence de déglutition et de la bave; une posture courbée et fléchie, avec flexion des coudes, des genoux et des hanches; une marche ou un équilibre instable; et une dépression ou une démence., La Parkinson’s Disease Foundation estime que 60 000 nouveaux cas de maladie de Parkinson sont diagnostiqués chaque année, s’ajoutant aux sept à 10 millions de personnes atteintes de la maladie dans le monde. Alors que le risque d’un diagnostic de Parkinson augmente avec l’âge, quatre pour cent des personnes atteintes sont diagnostiquées avant l’âge de 50 ans.

la plupart des patients atteints de Parkinson sont traités avec des médicaments pour soulager les symptômes de la maladie. Certains médicaments courants utilisés sont les précurseurs de la dopamine, les agonistes de la dopamine et les anticholinergiques. La chirurgie est envisagée lorsque les médicaments se sont révélés inefficaces., La Stimulation cérébrale profonde (DBS) du noyau sous-thalamique ou globus pallidus peut être efficace dans le traitement de toutes les principales caractéristiques motrices de la maladie de Parkinson et permet parfois une diminution significative des doses de médicaments. La thalamotomie peut aider à arrêter les tremblements en plaçant une petite lésion dans un noyau du thalamus.

la PSP est une maladie cérébrale rare qui provoque des problèmes neurologiques graves et permanents., Les personnes atteintes de PSP subissent une perte progressive de cellules cérébrales spécifiques, entraînant un ralentissement des mouvements et un contrôle réduit de la marche, de l’équilibre, de la déglutition, de la parole et des mouvements oculaires. Souvent, il y a des changements de personnalité et cognitifs, provoquant des explosions émotionnelles et une diminution des capacités intellectuelles. Cette maladie affecte plus souvent les personnes âgées de 40 à 60 ans et suit généralement son cours terminal complet en six à 10 ans. Il est parfois mal diagnostiqué comme la maladie de Parkinson en raison de la similitude des symptômes., Bien que la cause de la PSP soit inconnue, les chercheurs savent qu’une protéine cérébrale appelée tau s’accumule dans des amas anormaux dans certaines cellules cérébrales chez les personnes atteintes de PSP, provoquant la mort des cellules. Il semble y avoir une prédisposition génétique.

malheureusement, il n’existe aucun médicament efficace pour traiter la PSP, mais des recherches sont en cours. Les médicaments qui peuvent avoir un léger avantage sont la lévodopa, l’amantadine et l’amitriptyline. Les injections de Botox peuvent être utilisées pour traiter le blépharospasme (fermeture involontaire des paupières) qui survient chez certaines personnes atteintes de PSP.,

Le Syndrome de Rett est un trouble neurologique progressif qui provoque des symptômes débilitants, notamment une réduction du tonus musculaire, un comportement autistique, des mouvements répétitifs de la main, une respiration irrégulière, une diminution de la capacité d’exprimer des sentiments, des retards de développement dans la croissance du cerveau et La perte de tonus musculaire est généralement le premier symptôme. Selon la Fondation Internationale du Syndrome de Rett, environ une fille sur 10 000 à 23 000 nourrissons reçoit un diagnostic de Rett, mais la prévalence peut être beaucoup plus élevée en raison de cas non diagnostiqués., Rett peut affecter les garçons, mais ils représentent un très faible pourcentage de cas. Rett est causée par des mutations dans le gène MECP2, situé sur le chromosome X. Les enfants atteints de Rett semblent se développer normalement jusqu’à l’âge de six à 18 mois, date à laquelle les symptômes commencent à apparaître. Rett laisse ses victimes profondément handicapées, nécessitant une assistance maximale dans tous les aspects de la vie quotidienne.

malheureusement, il n’y a pas de remède pour Rett. Le traitement du trouble se concentre sur la gestion des symptômes et nécessite une approche multidisciplinaire de soutien., Le trouble progresse à travers quatre étapes majeures, chacune avec des symptômes caractéristiques et des implications médicales. Des médicaments peuvent être nécessaires pour les irrégularités respiratoires et les difficultés motrices. Des médicaments antiépileptiques peuvent être utilisés pour contrôler les crises. L’ergothérapie, l’éducation et les services de soutien visent à aider les personnes atteintes de Rett à faire face aux défis quotidiens et à maintenir une qualité de vie. Bien qu’il soit gravement débilitant, les personnes atteintes de Rett ont vécu jusqu’à l’âge moyen, mais rarement au-delà de 40 à 50 ans.,

le parkinsonisme secondaire est un trouble avec des symptômes similaires à la maladie de Parkinson, mais causé par des effets secondaires de médicaments, différents troubles neurodégénératifs, une maladie ou des lésions cérébrales., Comme dans le cas de la maladie de Parkinson, de nombreux symptômes communs peuvent apparaître, notamment des tremblements; une rigidité musculaire ou une raideur des membres; une perte progressive des mouvements spontanés, entraînant souvent une diminution de l’habileté mentale ou du temps de réaction, des changements de voix ou une diminution de l’expression faciale; une perte progressive des mouvements automatiques, entraînant souvent une diminution du clignotement, une diminution de la fréquence de déglutition et une bave; une posture courbée et fléchie avec flexion des coudes, des genoux et des hanches; une marche ou un équilibre instable; et une dépression ou une démence., Contrairement à la maladie de Parkinson, le risque de développer un parkinsonisme secondaire peut être minimisé par une gestion soigneuse des médicaments, en particulier en limitant l’utilisation de types spécifiques de médicaments antipsychotiques.

de Nombreux médicaments utilisés pour traiter cette condition ont des effets secondaires potentiels, il est donc très important de travailler en étroite collaboration avec votre médecin sur la gestion des médicaments. Malheureusement, le parkinsonisme secondaire ne semble pas répondre aussi efficacement au traitement médical que la maladie de Parkinson.,

la spasticité est une augmentation des contractions musculaires provoquant une raideur ou une oppression des muscles qui peuvent interférer avec le mouvement, la parole et la marche. La spasticité est généralement causée par des dommages à la partie du cerveau ou de la moelle épinière qui contrôle les mouvements volontaires. Il peut résulter d’une lésion de la moelle épinière, de la sclérose en plaques, de la paralysie cérébrale, d’un accident vasculaire cérébral, de lésions cérébrales causées par un manque d’oxygène, d’un traumatisme crânien grave et de maladies métaboliques telles que la maladie de Lou Gehrig (SLA).

le traitement peut inclure des médicaments tels que le baclofène, le diazépam, la tizanidine et le clonazépam., Une thérapie physique avec des exercices musculaires spécifiques peut être prescrite dans le but de réduire la gravité des symptômes. La chirurgie peut être recommandée pour la libération du tendon ou pour couper la voie nerf-muscle. Le pronostic dépend de la gravité de la spasticité et du ou des troubles sous-jacents.

la TD est un trouble musculaire qui résulte d’une exposition prolongée à certains types de médicaments antipsychotiques et neuroleptiques. TD se caractérise par des mouvements répétitifs, involontaires et sans but tels que grimacer, claquer les lèvres, cligner des yeux ou des mouvements rapides des jambes et des bras., La condition peut être assez embarrassante car elle ne peut pas être contrôlée. La TD peut être légère et réversible dans de nombreux cas. Le pourcentage de patients qui développent une TD sévère ou irréversible est assez faible en proportion de ceux qui reçoivent un traitement antipsychotique à long terme. Les personnes âgées sont plus sensibles à la TD persistante et irréversible que les personnes plus jeunes. De nouvelles classes de médicaments antipsychotiques ont considérablement diminué la prévalence de la TD.,

bien qu’il n’y ait pas de traitement pour la DT, le risque de développer une DT peut être minimisé en prescrivant de nouvelles classes d’antipsychotiques pour traiter la psychose, en limitant l’utilisation à long terme des neuroleptiques à des indications bien définies et en prescrivant ces médicaments à la dose efficace la plus faible. Il est également important que les patients prenant ces médicaments soient fréquemment surveillés pour détecter les symptômes.

Le Syndrome De La Tourette est un trouble neurologique héréditaire caractérisé par des mouvements involontaires répétés et des sons vocaux incontrôlables appelés tics., Ce trouble se manifeste le plus souvent entre l’âge de six et 15 ans, mais peut survenir dès l’âge de deux ans ou jusqu’à l’âge de 20 ans. Les premiers symptômes sont souvent des mouvements involontaires( tics), le plus souvent du visage, suivis des bras, des jambes ou du tronc. Ces tics sont fréquents, répétitifs et rapides. Les tics verbaux (vocalisations) se produisent généralement avec les mouvements, mais peuvent plus tard remplacer un ou plusieurs tics de mouvement. Les vocalisations comprennent les grognements, le nettoyage de la gorge, les cris et les aboiements., Les tics verbaux peuvent également être exprimés sous forme de coprolalie (utilisation involontaire de mots obscènes ou de mots et expressions socialement inacceptables) ou de copropraxie (gestes obscènes). On estime que dans 70% des cas, les tics disparaissent au début des années 20.

le problème majeur rencontré par les personnes atteintes de TS est la socialisation et l’acceptation par leurs pairs, car la condition peut être assez embarrassante. Souvent, les symptômes du tic ne causent pas de déficience suffisamment grave pour nécessiter des médicaments. Cependant, il existe de nombreux types de médicaments prescrits pour ceux dont les symptômes interfèrent avec le fonctionnement., Étant donné que tous ces médicaments ont des effets secondaires potentiellement graves, ils doivent être prescrits à la dose efficace la plus faible.

la maladie de Wilson est une maladie génétique qui provoque une accumulation excessive de cuivre dans le foie ou le cerveau. Bien que l’accumulation de cuivre commence à la naissance, les symptômes commencent à apparaître entre l’âge de six et 40 ans, mais le plus souvent à la fin de l’adolescence. La maladie de Wilson affecte environ une personne sur 30 000 dans le monde. C’est une maladie autosomique récessive, survenant également chez les hommes et les femmes., Pour en hériter, les deux parents doivent porter un gène qui est transmis à l’enfant. Les conséquences comprennent une maladie du foie et des problèmes psychiatriques et neurologiques. Les signes physiques comprennent la jaunisse, un gonflement abdominal, des vomissements de sang, des douleurs abdominales, des tremblements et des difficultés à marcher, à parler ou à avaler. Les signes psychiatriques comprennent le comportement homicide ou suicidaire, la dépression et l’agression. S’il n’est pas détecté et non traité, le trouble est toujours fatal.

un diagnostic précoce est crucial car des lésions hépatiques peuvent survenir avant l’apparition des symptômes., Les membres de la famille de ceux qui ont un diagnostic confirmé de la maladie de Wilson ont besoin de tests et de dépistage de la maladie même s’ils ne présentent aucun symptôme. Les tests de dépistage doivent inclure l’évaluation des taux sériques de céruloplasmine et un test de la quantité de cuivre trouvée dans l’urine sur une période de 24 heures. Le traitement de la maladie de Wilson consiste généralement à éliminer l’excès de cuivre du corps et à l’empêcher de se réaccumuler. La plupart des cas sont traités avec les médicaments acétate de zinc, trientine et pénicillamine., La pénicillamine et la trientine augmentent l’excrétion urinaire de cuivre, mais les deux peuvent provoquer des effets secondaires graves. L’acétate de Zinc bloque l’absorption du cuivre, augmente l’excrétion du cuivre dans les selles et ne provoque aucun effet secondaire grave – ainsi, il est souvent considéré comme le traitement de choix. Le traitement est à vie et implique également d’éviter les aliments riches en cuivre dans son alimentation.

ces sites Web offrent des informations supplémentaires utiles sur l’épilepsie, ses causes, les options de traitement, le soutien et plus encore., (Remarque: ces sites ne sont pas sous L’auspice D’AANS, et leur liste ici ne doit pas être considérée comme une approbation de ces sites ou de leur contenu.)

• dystonie Bachmann-Strauss & Parkinson Foundation
• Huntington’s Disease Society of America
• International Rett Syndrome Foundation
• Michael J., Fox Foundation for Parkinson’s Research
• National Multiple Sclerosis Society
• National Parkinson Foundation
• Parkinson’s Disease Foundation
• dyskinésie Tardive
• Tourette Syndrome Association, Inc

L’AANS n’approuve aucun traitement, procédure, produit ou médecin mentionné dans ces fiches d’information sur les patients. Cette information est fournie à titre de service éducatif et n’est pas destinée à servir de conseil médical., Toute personne à la recherche de conseils ou d’assistance neurochirurgicaux spécifiques devrait consulter son neurochirurgien ou en trouver un dans votre région grâce à L’outil en ligne Trouver un neurochirurgien certifié par L’AANS.