trouble lymphoprolifératif Post-transplantation (PTLD)

qu’est-Ce que trouble lymphoprolifératif post-transplantation (PTLD)?

Les troubles lymphoprolifératifs Post-transplantation (Ptld) sont des lymphomes qui peuvent se développer après une greffe. « Lymphoprolifératif », se rapportant à la prolifération (croissance rapide) des lymphocytes.

Le PTLD peut se développer chez les personnes qui prennent des médicaments pour atténuer leur système immunitaire afin de prévenir le rejet après une greffe d’organe ou une greffe de cellules souches allogéniques (donneurs)., Cependant, PTLD est rare. La plupart des personnes qui ont eu des greffes ne développent pas de PTLD.

Il existe quatre principaux types de PTLD, allant des troubles précancéreux aux lymphomes plus agressifs:

  1. dans les PTLD précoces, les lymphocytes et autres cellules immunitaires se divisent plus souvent que d’habitude et peuvent s’accumuler dans les ganglions lymphatiques. Les cellules elles-mêmes ne sont pas cancéreuses et les ganglions lymphatiques semblent toujours normaux au microscope. Il existe trois types de PTLD précoce, appelés « hyperplasie plasmacitique », « PTLD de type mononucléose infectieuse » et « hyperplasie folliculaire floridienne »., Le PTLD précoce s’améliore souvent si les médicaments qui suppriment le système immunitaire sont réduits ou arrêtés.
  2. dans les PTLD polymorphes, un mélange de cellules B et de cellules T anormales se développe. Certaines cellules pourraient être cancéreuses. Ils peuvent s’accumuler dans les ganglions lymphatiques et les sites en dehors des ganglions lymphatiques (extraganglionnaires sites). Les ganglions lymphatiques affectés semblent anormaux au microscope.
  3. PTLD monomorphe est le type le plus commun de PTLD. Dans le PTLD monomorphe, les cellules anormales sont cancéreuses. Ils sont tous le même type de cellule. Le PTLD monomorphe se développe généralement à partir de cellules B, mais il peut se développer à partir de cellules T ou de cellules NK., Le PTLD monomorphe est classé en fonction du type de lymphome auquel il ressemble au microscope. Le type le plus commun est le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), mais parfois le lymphome de Burkitt et d’autres lymphomes plus rares tels que le lymphome périphérique à cellules T non spécifié autrement (PTCL-NOS) peuvent survenir.
  4. Le lymphome hodgkinien classique PTLD est rare. Il peut se développer comme une complication tardive de la transplantation. Au microscope, des cellules cancéreuses appelées cellules de Reed-Sternberg sont présentes. Ces caractéristiques du lymphome de Hodgkin.

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quelles sont les causes du PTLD?,

de nombreux cas de PTLD sont liés à une infection par un virus appelé virus D’Epstein–Barr (EBV). Ceci est parfois appelé « PTLD EBV-positif ».

L’EBV est un virus très courant: environ 9 adultes sur 10 en ont été infectés. EBV infecte les lymphocytes B. Il peut ne pas causer de symptômes du tout et beaucoup de gens ne savent pas qu’ils l’ont eu. Parfois, il peut provoquer une fièvre glandulaire. Une fois que vous y avez été exposé, L’EBV reste dans votre corps, mais il est normalement contrôlé par votre système immunitaire., Si EBV n’est pas maintenu sous contrôle, il pourrait provoquer la transformation (changement) de certains de vos lymphocytes en cellules cancéreuses.

Si vous avez eu un VEB dans le passé, il pourrait s’enflammer lorsque votre système immunitaire est supprimé (abaissé) après votre greffe. Si vous n’avez jamais eu de VEB auparavant, une greffe peut introduire des cellules infectées par le VEB de votre donneur. Vos médecins essaient d’éviter cela, mais comme il y a beaucoup de facteurs à considérer lors de l’appariement d’un receveur et d’un donneur, ce n’est pas toujours possible.

certains cas de PTLD ne sont pas liés à L’EBV (EBV-negative PTLD)., Ils ont tendance à se produire des mois ou des années après la greffe, lorsque le risque de lymphome est généralement plus faible que dans les premiers mois après la greffe. Les causes de ces lymphomes ne sont pas claires. Le PTLD négatif à L’EBV est plus fréquent chez les personnes qui ont subi des greffes d’organes solides que les greffes de cellules souches.

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Qui pourrait obtenir la SLP?

PTLD est rare. La plupart des personnes qui ont des greffes ne développent pas de PTLD.

pour les greffes d’organes solides, vos chances de développer un PTLD dépendent en partie du type de greffe que vous avez eu et du fait que vous ayez ou non été infecté par le VEB dans le passé., Vous êtes plus susceptible de développer un PTLD si vous n’avez pas eu D’EBV, car le tissu donneur pourrait l’introduire dans votre corps. En général, vos chances de développer une PTLD après une greffe d’organe solide sont les suivantes:

  • greffe de rein: environ 1 à 3 personnes sur 100
  • greffe de pancréas: environ 1 à 5 personnes sur 100
  • greffe de foie: environ 1 à 6 personnes sur 100
  • greffe de coeur: environ 2 à 8 personnes sur 100
  • greffe de poumon: environ 3 à 10 personnes sur 100
  • d’organes multiples: moins de 10 personnes sur 100.,

le risque de PTLD après une greffe de cellules souches dépend principalement de votre adéquation avec votre donneur et du traitement de conditionnement dont vous avez besoin. La plupart des cas surviennent dans les 6 premiers mois après la greffe. En général, vos chances sont les suivantes:

  • donneur apparié et apparenté: 1 à 3 personnes sur 100
  • greffe de cordon ombilical: 4 à 5 personnes sur 100
  • donneur apparié et non apparenté: 4 à 10 personnes sur 100
  • donneur partiellement apparié (parfois appelé « donneur haploïdentique », généralement un membre de la famille): jusqu’à 20 personnes sur 100.,

le risque de développer une PTLD est plus élevé chez les enfants que chez les adultes. En effet, les enfants sont moins susceptibles que les adultes d’avoir eu le VEB, qui peut être introduit dans le tissu du donneur.

vos chances de développer une PTLD sont les plus élevées pendant les premiers mois après une greffe, lorsque vous prenez une dose plus forte de médicament immunosuppresseur. Cependant, il peut parfois se développer plus tard, même plusieurs années après votre greffe.

Votre équipe de transplantation vous parlera de votre risque individuel et de tout signe ou symptôme que vous devriez surveiller., Demandez-leur si vous avez des questions sur PTLD.

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symptômes de la PTLD

le symptôme le plus courant de la PTLD est une ou plusieurs bosses indolores, généralement au niveau du cou, des aisselles ou de l’aine. Ce sont des ganglions lymphatiques enflés (glandes). Vous pourriez avoir des ganglions lymphatiques enflés profondément dans le corps, où ils ne peuvent pas être ressentis de l’extérieur. PTLD peut également se développer à l’extérieur des ganglions lymphatiques, où il pourrait causer des symptômes locaux.

vous pourriez également avoir des symptômes plus généraux, tels que fièvre, fatigue, perte de poids et sueurs nocturnes, ou vous sentir généralement mal., Chez les personnes qui ont subi une greffe, ces symptômes généraux peuvent être confondus avec d’autres infections, des symptômes de rejet de greffe ou une réaction à un médicament.

Si vous avez subi une greffe, surveillez tout changement dans votre santé. Contactez votre équipe médicale si vous êtes inquiet pour votre santé.

Le diagnostic précoce de PTLD donne les meilleures chances de succès du traitement. Vous pourriez avoir des tests sanguins réguliers pour vérifier le niveau D’EBV dans votre sang. Un niveau élevé D’EBV peut signifier que vous êtes à risque de PTLD., Si tel est le cas, votre équipe médicale pourrait recommander un traitement pour prévenir le développement de PTLD. Cela peut impliquer de réduire la dose de votre traitement immunosuppresseur ou d’autres traitements tels que le rituximab ou la thérapie par les cellules T.

Le PTLD est diagnostiqué à l’aide d’une biopsie. Vous pourriez également avoir besoin d’autres tests, y compris des analyses de sang, des analyses et éventuellement une biopsie de moelle osseuse, pour vous assurer que votre équipe médicale dispose de toutes les informations dont elle a besoin pour décider du meilleur traitement pour vous.,

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traitement du PTLD

Si vous développez un PTLD, votre équipe de transplantation devrait travailler en étroite collaboration avec votre équipe de lymphome pour décider du meilleur traitement pour vous. Le traitement dont vous avez besoin dépend du type de PTLD que vous avez et de son ampleur. D’autres facteurs, comme votre âge, votre condition physique générale et toute autre maladie que vous avez, sont également pris en compte.

Le traitement du PTLD s’est considérablement amélioré au cours des dernières décennies. Méfiez-vous de regarder des sites Web obsolètes ou des documents de recherche plus anciens, car ceux-ci pourraient ne pas refléter les voies de traitement actuelles., La plupart des cas de PTLD peuvent être traités avec succès, surtout s’ils sont diagnostiqués tôt. Les personnes qui sont à risque de développer un PTLD sont généralement surveillées de près pour s’assurer qu’il est détecté tôt.

La plupart des traitements communs pour la SLP sont:

  • une réduction de la dose de vos médicaments immunosuppresseurs
  • le rituximab
  • la chimiothérapie
  • la chirurgie ou la radiothérapie
  • T-thérapie cellulaire
  • d’autres traitements.,

réduction de la dose de vos médicaments immunosuppresseurs

la première étape du traitement de la PTLD consiste à réduire votre traitement immunosuppresseur à la dose la plus faible possible. Cela doit être fait avec soin pour éviter que votre corps rejette votre greffe. Selon l’agressivité de votre PTLD, votre dose d’immunosuppresseurs pourrait être réduite progressivement sur plusieurs semaines ou mois.

Vous êtes surveillé de près pour vous assurer que vous ne rejetez pas votre greffe et pour savoir si votre PTLD répond à la réduction du traitement immunosuppresseur.,

Si vous avez une PTLD précoce, la réduction de vos médicaments immunosuppresseurs pourrait être le seul traitement dont vous avez besoin. Si vous ne répondez pas complètement à une réduction de la dose d’immunosuppresseur, vous pourriez avoir besoin d’un traitement supplémentaire.

Rituximab

le Rituximab est une thérapie par anticorps qui aide votre système immunitaire à reconnaître et à détruire les cellules B. Vous pourriez avoir un traitement par rituximab si:

  • Vous avez une PTLD précoce qui ne répond pas complètement à une réduction de votre dose de médicaments immunosuppresseurs
  • Vous avez une forme plus agressive de PTLD.,

le Rituximab ne fonctionne que contre les types de PTLD qui se sont développés à partir de cellules B.

selon le type de PTLD que vous avez et la façon dont vous répondez au traitement, vous pourriez avoir le rituximab seul ou il pourrait être associé à une chimiothérapie.,

chimiothérapie

vous pourriez avoir besoin d’une chimiothérapie si:

  • Vous n’avez pas répondu complètement à une réduction du traitement immunosuppresseur ou du traitement au rituximab
  • Vous avez un type spécifique de PTLD tel que le lymphome à cellules T, le lymphome de Burkitt ou le lymphome de Hodgkin
  • Vous avez une PTLD affectant votre système nerveux central (lymphome du SNC).

le régime de chimiothérapie (combinaison de médicaments) dont vous avez besoin dépend du type de PTLD que vous avez. Si vous avez un lymphome à cellules B, il est souvent administré en association avec le rituximab. C’est ce qu’on appelle la chimio-immunothérapie.,

chirurgie ou radiothérapie

La chirurgie ou la radiothérapie ne sont pas souvent utilisées pour traiter le PTLD. Vous pourriez avoir une radiothérapie, ou une chirurgie pour enlever les ganglions lymphatiques affectés, si vous avez PTLD qui ne touche qu’une partie de votre corps. Parfois, ils sont utilisés pour contrôler les symptômes (par exemple la douleur ou l’essoufflement) en réduisant la taille du lymphome.

la radiothérapie est parfois utilisée après la chimiothérapie pour traiter le lymphome de Hodgkin.

thérapie par les cellules T

la thérapie par les cellules T vise à éliminer le VEB de votre sang., Cela implique un traitement avec des cellules T spécifiques qui réagissent au VEB et stimulent votre propre système immunitaire pour le détruire. Les lymphocytes T proviennent généralement d’un don de sang. Vous les avez par un goutte à goutte dans votre veine, semblable à une transfusion sanguine.

la thérapie par les cellules T peut être utilisée pour prévenir la PTLD chez les personnes à haut risque de la développer, ou pour traiter les personnes qui n’ont pas répondu à d’autres options de traitement.

autres traitements

plusieurs médicaments ciblés sont à l’étude pour voir s’ils sont efficaces pour traiter la PTLD., Ils comprennent:

  • inhibiteurs du signal cellulaire tels que l’ibrutinib et l’idélalisib
  • inhibiteurs du protéasome tels que le bortézomib
  • radioimmunothérapie tels que 90Y-ibritumomab tiuxetan
  • inhibiteurs des points de contrôle tels que le pembrolizumab et le nivolumab
  • conjugués anticorps–médicaments tels que le brentuximab védotine.

ceux-ci pourraient être disponibles dans le cadre d’un essai clinique (une étude scientifique qui teste des traitements médicaux sur des volontaires). Il pourrait s’agir d’un essai clinique qui ne comprend que des personnes atteintes de PTLD ou des personnes atteintes du type de lymphome que vous avez.,

Si vous souhaitez participer à un essai clinique, visitez Lymphoma TrialsLink, notre service d’information sur les essais cliniques, pour plus d’informations. Lorsque vous êtes prêt, vous pouvez rechercher dans notre base de données sur les essais cliniques pour voir s’il existe un essai qui pourrait vous convenir.

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risques associés à la PTLD

Si vous êtes atteint de PTLD, votre équipe médicale vous surveille très attentivement pour vous soutenir tout au long de votre traitement contre le lymphome. Cependant, vous devez connaître certains risques si vous souffrez d’un lymphome et que vous avez également subi une greffe., Demandez à votre équipe médicale si vous ne savez pas quoi surveiller ou si vous avez des questions sur PTLD.

risque accru d’infection

Le traitement du lymphome peut réduire le nombre de globules blancs, ce qui vous rend plus vulnérable aux infections. Si votre système immunitaire est déjà affecté par des médicaments immunosuppresseurs, vous avez un risque encore plus élevé d’infections graves.

Si vous souffrez de PTLD, vous pouvez recevoir des facteurs de croissance appelés G-CSF pour aider à restaurer votre numération des globules blancs après la chimiothérapie. Vous pourriez également recevoir d’autres médicaments, tels que des antibiotiques, pour prévenir les infections.,

contactez immédiatement votre équipe médicale si vous avez des signes d’infection.

risque de rejet de la greffe

Si votre traitement immunosuppresseur doit être réduit pour traiter la PTLD, il existe un risque que votre corps rejette votre greffe. Vous êtes surveillé attentivement pour essayer d’éviter cela. Cependant, si cela se produit, vous pourriez avoir besoin d’une autre greffe.

Si possible, votre équipe essaiera d’attendre au moins 1 an après votre traitement pour PTLD avant de subir une autre greffe. Cela réduit le risque de retour de PTLD., Si vous avez besoin d’une autre greffe, le risque de développer à nouveau PTLD est faible.

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