résumé
La thrombose de la veine porte (PVT) est le blocage ou le rétrécissement de la veine porte par un thrombus. Il est relativement rare et a été lié à la présence d’une maladie hépatique sous-jacente ou de troubles prothrombotiques. Nous présentons un cas d’un jeune homme qui a présenté des symptômes abdominaux vagues pendant environ une semaine. L’imagerie a révélé la présence de multiples thrombus Non occlusifs impliquant la veine porte droite, la veine splénique et la veine rénale gauche, ainsi que l’occlusion complète de la veine porte gauche et de la veine mésentérique supérieure., Nous discutons de la pathogenèse, de la présentation clinique et de la prise en charge de la thrombose aiguë et chronique. La présence de PVT doit être considérée comme un indice de troubles prothrombotiques, de maladies du foie et d’autres facteurs locaux et généraux qui doivent être soigneusement étudiés. On espère que ce rapport de cas aidera à sensibiliser la communauté médicale à la complexité associée à la thrombose de la veine porte.
1. Introduction
La thrombose de la veine porte (PVT) est le blocage ou le rétrécissement de la veine porte par un thrombus., Il est relativement rare et a été lié à la présence d’une maladie hépatique sous-jacente ou de troubles prothrombotiques. Cependant, aucune cause n’est identifiée chez plus de 25% des patients . Comme beaucoup de patients sont asymptomatiques, le diagnostic est généralement posé en présence de complications. Les versions aiguë et chronique de cette entité sont considérées, bien qu’une distinction clinique claire puisse être difficile . La douleur abdominale est une présentation intéressante de la thrombose de la veine porte, comme chez le patient qui sera présenté dans le rapport de cas suivant., En ce qui concerne la prise en charge, malgré l’absence de grands essais randomisés, un consensus sur un traitement optimal est recherché, car des études récentes semblent indiquer l’efficacité de la thrombolyse dans les cas aigus et le bénéfice de l’anticoagulation chez les patients atteints de thrombose veineuse porte chronique .
2. Présentation du cas
Un homme de 25 ans s’est présenté aux urgences avec des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements. Il a décrit la douleur abdominale comme des crampes, constantes, situées sur le côté inférieur gauche de l’abdomen avec une intensité de 8 à 9 sur 10., Il a indiqué que la douleur était présente depuis 1 semaine et qu’elle s’aggravait progressivement, sans irradiation vers d’autres zones de l’abdomen. Les symptômes associés rapportés étaient des nausées et des vomissements pendant 1 jour, de la diarrhée qui avait été allumée et éteinte et de la fatigue pendant environ une semaine. Il a nié toute fièvre, douleur thoracique, essoufflement, constipation, vertiges, faiblesse musculaire ou engourdissement.
ses antécédents médicaux étaient importants pour le trouble bipolaire et la dyslipidémie. Aucun antécédent chirurgical n’a été signalé. Le patient a nié toute allergie. Il prenait de la gabapentine et de la mirtazapine., Son histoire familiale est inconnu, puisqu’il a été adopté à l’âge de 5 ans. Il a signalé une consommation occasionnelle d’alcool et de tabac et avait consommé de la cocaïne et de la marijuana dans le passé, la dernière consommation étant signalée 1 an avant l’admission, puisqu’il était actuellement inscrit à un programme de méthadone. Il était sans emploi au moment de son admission. Fait intéressant, il a déclaré avoir été admis à l’hôpital 2 ans auparavant où on lui a dit qu’il avait des caillots de sang dans l’abdomen et qu’il devait prendre des anticoagulants, un conseil qu’il n’a pas suivi.,
sur présentation, le patient était en légère détresse à cause de douleurs abdominales; les signes vitaux étaient stables, à l’exception d’une légère tachycardie avec une fréquence cardiaque de 106. Aucune coloration anormale n’a été notée dans les yeux ou sur la peau. Aucun murmure ou bruit cardiaque supplémentaire n’a été noté. Les poumons étaient clairs à l’auscultation. L’abdomen était mou et non tendu, mais il était diffus à la palpation, surtout dans le quadrant inférieur gauche. Aucun œdème n’a été noté dans les extrémités et les impulsions étaient présentes. L’examen neurologique était intact.,
l’évaluation en laboratoire était fondamentalement banale et a révélé un taux de CBH de 8,89 (103/µL), Hb 15,2 g/dl, Hct 43,7%, Plt 248 (103/µL), INR dans les limites normales, Na 141 mEq/L, K 4,1 mEq/L, BUN 8 mg/dL et Cr 1,2 mg/dL, Alk. Phos. 192 U/L. Cependant, l’examen radiologique a été significatif, avec une tomodensitométrie abdominale (TDM) révélant la présence de multiples thrombus Non occlusifs impliquant la veine porte droite, la veine splénique et la veine rénale gauche, ainsi qu’une occlusion complète de la veine porte gauche et de la veine mésentérique supérieure (Figures 1 et 2)., Une colite impliquant le côlon descendant et sigmoïde a également été notée et serait de nature ischémique. Une échographie Doppler a été obtenue et a confirmé les résultats suggérant une thrombose chronique de la veine porte.
le patient a été admis avec un diagnostic de thrombose de la veine porte et a été commencé sous anticoagulation avec énoxaparine pontée avec warfarine. Un calcul d’hypercoagulabilité complet a été obtenu, tout cela revenant négatif. La maladie du foie a également été exclue, tout le bilan de la maladie du foie étant également banal., La douleur du Patient a été soulagée avec de la morphine. Son parcours hospitalier était simple, avec une amélioration significative de sa douleur et la capacité de tolérer un régime alimentaire régulier sans aucun symptôme gastro-intestinal, tel que des nausées, de la diarrhée ou de la constipation. Il a été longuement conseillé sur la nécessité d’être conforme à son régime d’anticoagulation pour prévenir la récurrence de la thrombose aiguë et a été libéré sans incident avec des rendez-vous à suivre dans les cliniques de médecine et de warfarine. Fait intéressant, le patient a été réadmis 2 semaines plus tard après qu’un contrôle INR a révélé qu’il était suprathérapique à 12,8., Aucun signe de saignement n’a été noté, il a reçu une dose de vitamine K et sa warfarine a été maintenue. Après quelques jours d’observation, il a reçu son congé avec des instructions à suivre à la clinique de warfarine pour un réajustement de son régime anticoagulant.
3. Discussion
La thrombose veineuse porte désigne le développement d’une thrombose dans le système veineux porte extra-hépatique qui s’écoule dans le foie ., Il a été classé en 4 groupes anatomiques: (1)thrombose confinée à la veine porte au-delà de la confluence de la veine mésentérique splénique et supérieure (SMV);(2)extension du thrombus dans le SMV mais avec des vaisseaux mésentériques brevetés;(3)thrombose diffuse du système veineux splanchnique mais avec de grandes garanties;(4)thrombose veineuse splanchnique étendue mais avec seulement des garanties fines .Sur la base de cette classification, notre patient présentait une thrombose de la veine porte de catégorie 2.
4. Les Facteurs prédisposants
5., Pathogenèse
selon une hypothèse récente, la thrombose veineuse en général ne se produit que lorsque plusieurs facteurs sont combinés . Ces facteurs comprennent les troubles prothrombotiques héréditaires ou acquis, d’autres facteurs thrombophiles et des facteurs locaux . Cette théorie multifactorielle générale semble bien s’appliquer à la thrombose de la veine porte, avec des facteurs thrombophiles généraux identifiés chez environ 60% des patients atteints de PVT et des facteurs locaux chez 40%. Les facteurs prothrombotiques les plus courants associés à la thrombose de la veine porte (PVT) sont les suivants:(i)troubles myéloprolifératifs (p. ex.,, polycythemia rubra vera, essential thrombocytosis, and myelofibrosis);(ii)antiphospholipid syndrome;(iii)anticardiolipin antibody;(iv)proteins C and S and antithrombin III deficiency;(v)Factor V Leiden deficiency;(vi)G20210A prothrombin gene mutation;(vii)hyperhomocysteinemia;(viii)Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.,3 catégories: affections caractérisées par une inflammation locale avec ou sans réponse inflammatoire systémique, une lésion chirurgicale du système veineux porte et une tumeur maligne impliquant les organes abdominaux entraînant une invasion tumorale ou une constriction du système veineux porte comme suit:(i)lésions inflammatoires locales:(a)omphalite néonatale;(b)diverticulite;(c)appendicite;(d)pancréatite;(e)ulcère duodénal;(f)cholécystite;(g)lymphadénite tuberculeuse;(ii)lésion du système veineux porte:(a)shunt portocaval;(B)splénectomie;(c)colectomie;(d)gastrectomie;(III)cancer des organes abdominaux.,Il semble qu’une combinaison de facteurs locaux est nécessaire pour permettre le développement de PVT, établissant ainsi l’importance d’une enquête approfondie de ces facteurs lorsque confrontés à un diagnostic de PVT.
6. Caractéristiques cliniques
deux grandes catégories cliniques ont été envisagées, la TP aiguë et la TP chronique. cependant, dans la pratique, il peut être très difficile de distinguer les types . Une distinction plus utile serait de différencier ceux qui ont un début récent PVT de ceux qui ont une maladie chronique., Aucun délai définitif ne distingue la PVT aiguë de la PVT chronique, mais il est généralement admis que les patients qui ont développé des symptômes moins de 60 jours avant l’évaluation à l’hôpital doivent être considérés comme ayant une maladie aiguë ou récente .
la présentation typique de la PVT aiguë est la douleur abdominale, la nausée et la fièvre. La gravité des symptômes peut être en corrélation avec l’étendue de la thrombose veineuse mésentérique due à une ischémie intestinale associée , et jusqu’à 10% des cas d’ischémie intestinale sont dus à une thrombose veineuse mésentérique . L’apparition aiguë de l’ascite peut également être observée., L’absence de preuves cliniques ou radiologiques d’hypertension portale suggère généralement une apparition récente de la PVT.
la PVT chronique présente le plus souvent des problèmes liés à l’hypertension portale, y compris des saignements gastro-intestinaux, une splénomégalie et un hypersplénisme. L’ascite se produit rarement en l’absence de maladie hépatique établie . Dans une étude de Janssen et al., , la survie globale à 10 ans chez les patients adultes atteints de PVT établie était de 54%, la survie augmentant à 81% chez ceux sans cirrhose, cancer ou thrombose veineuse mésentérique, indiquant que la maladie concomitante était une cause de décès plus importante que la PVT elle-même, même chez les patients présentant des saignements variqueux.
plusieurs complications, notamment des varices œsophagiennes et gastriques, une gastropathie hypertensive portale, des saignements et une ascite, peuvent se développer ., Les saignements variqueux restent la complication la plus fréquente au cours de l’évolution naturelle de la maladie et constituent le problème présent chez environ 30% des patients atteints de PVT non liés à une maladie hépatique établie . Certaines anomalies de l’arbre biliaire extra-hépatique peuvent également se développer, en particulier chez les personnes atteintes de PVT chronique. l’explication principale est le développement d’une circulation collatérale étendue appelée cavernome portail autour de l’arbre biliaire , qui peut provoquer une compression et une structuration biliaires entraînant une cholangite, une lithiase biliaire et une cholécystite .
7., Diagnostic
le diagnostic doit être suspecté cliniquement dans de nombreuses situations différentes: douleurs abdominales, septicémie abdominale et saignements gastro-intestinaux (dus à une hypertension portale ou à la découverte fortuite d’une hypertension portale) . Une gamme de modalités d’imagerie peut être utilisée dans le diagnostic de PVT, et un diagnostic précis peut être fait dans la plupart des cas en utilisant l’échographie Doppler, la tomographie par ordinateur à contraste amélioré (CT) ou l’Angiographie par résonance magnétique (ARM) . Des techniques plus invasives comme la portographie au dioxyde de carbone ou l’Angiographie par soustraction numérique intra-artérielle ne sont généralement pas nécessaires., La tomodensitométrie peut être plus utile que l’échographie Doppler pour démontrer les collatéraux portosystémiques et le développement d’un cavernome, tous deux suggérant une PVT bien établie . L’imagerie non invasive est également moins fiable pour diagnostiquer l’extension du thrombus dans le système vasculaire mésentérique . L’échographie endoscopique s’est également révélée récemment sensible et spécifique dans le diagnostic de PVT .
8. Prise en charge
Après avoir établi le diagnostic, il est important de déterminer quand la thrombose s’est développée et si des facteurs précipitants ont pu être identifiés ou non ., Cela aidera à clarifier les objectifs du traitement, qui seront essentiellement d’inverser ou de prévenir l’avancement de la thrombose et/ou de traiter les complications de la PVT établie . Ces complications consisteront plus spécifiquement en varices gastro-intestinales, hypertension portale et complications biliaires.
un aspect crucial dans la prise en charge du PVT est la question de l’anticoagulation. L’efficacité de l’anticoagulation chez les patients présentant des signes de PVT aiguë a été rapportée dans un certain nombre de petites études et de rapports de cas ., Ces études suggèrent que l’anticoagulation peut entraîner une recanalisation dans plus de 80% des cas. Le traitement thrombolytique a également conduit à la résolution de la PVT aiguë , mais son efficacité a été principalement observée chez les patients qui ont reçu un traitement dans les 14 jours suivant les premiers symptômes.
la durée de l’anticoagulation n’a pas été normalisée, mais il peut être pragmatique d’adopter l’algorithme de gestion, tel qu’appliqué à la thrombose veineuse profonde dans le membre inférieur ., Lorsqu’une cause réversible est identifiée, un traitement de 3 à 6 mois, avec maintien de L’INR à 2-3, peut être approprié. Lorsqu’une tendance prothrombotique est identifiée, il peut y avoir un avantage dans la poursuite de l’anticoagulation. Une thrombose étendue, y compris une atteinte du lit splanchnique, peut également justifier un traitement à long terme .
cependant, plus de controverse a entouré le rôle de l’anticoagulation chez les patients atteints de PVT chronique. il reflète certainement des préoccupations concernant l’utilisation de l’anticoagulation dans le cadre de varices gastro-œsophagiennes. Études récentes de Condat et al., a montré qu’il n’y avait pas de différence dans le taux de saignement, le taux d’hémoglobine ou les besoins transfusionnels ultérieurs entre les patients prenant de l’anticoagulation et ceux ne prenant pas d’anticoagulation dans une population sans cirrhose ou tumeur maligne. Fait intéressant, l’utilisation d’un traitement anticoagulant a été associée à une réduction significative des nouveaux épisodes thrombotiques. Une approche pragmatique serait d’éradiquer endoscopiquement les varices avant de commencer l’anticoagulation .
la prise en charge du PVT nécessite que le médecin réfléchisse également aux complications possibles du PVT., Pour la prophylaxie d’un saignement variqueux, des études récentes ont suggéré que la ligature de la bande variqueuse est aussi efficace que le b-blocus pour la prévention d’un premier saignement . Il a également été démontré que les deux modalités réduisent le taux de réblédage en tant que prophylaxie secondaire. Cependant, chez les patients atteints de PVT, il a été démontré que l’éradication endoscopique complète des varices après un saignement initial réduisait significativement le risque de saignement récurrent, avec une survie à 5 ans de 95% et aucune mortalité liée à un saignement récurrent, ce qui fait de cette procédure la meilleure méthode de prophylaxie secondaire .,
pour la prise en charge des complications biliaires chez les patients atteints de PVT, l’intervention ne sera indiquée que chez ceux présentant des manifestations cliniques d’obstruction biliaire . Il a été démontré que la décompression du système veineux porte hypertensif, avec shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPSS) ou shunt portosystémique chirurgical, réduit la structuration biliaire , mais la thérapie principale sera à nouveau l’endoscopie., Les approches chirurgicales sont tombées en disgrâce avec l’émergence de la thérapie endoscopique, en particulier en raison de la mortalité élevée chez les patients chirurgicaux par rapport à la faible mortalité avec une thérapie médicale et endoscopique efficace .
9. Synopsis de cas
le patient présenté dans ce rapport de cas a probablement eu un épisode de PVT aigu superposé à PVT chronique contracté probablement quelques années avant la présentation. Les symptômes aigus étaient présents pendant environ 1 semaine., Les résultats radiologiques semblaient indiquer la présence de PVT chronique, même si aucun signe d’hypertension portale n’était mentionné. Les antécédents de thrombus abdominaux dans le passé, combinés au non-respect de l’anticoagulation par le patient, semblaient avoir précipité la formation d’un autre thrombus. Aucune cause n’a pu être trouvée après avoir étudié les causes possibles (le bilan d’hypercoagulabilité et le bilan de maladie du foie sont revenus négatifs). La colite ischémique était probablement la conséquence de l’extension du thrombus au SMV et devait être confirmée par biopsie., Comme il s’agit probablement du deuxième épisode de PVT idiopathique, une anticoagulation continue pourrait être indiquée. Une surveillance endoscopique du développement des varices gastro-œsophagiennes devra être établie.
10. Conclusion
La thrombose de la veine porte est une maladie rare, mais notre compréhension de ce trouble s’est améliorée au cours des dernières années. La présence de PVT doit être considérée comme un indice de troubles prothrombotiques, de maladies du foie et d’autres facteurs locaux et généraux qui doivent être soigneusement étudiés., L’anticoagulation précoce semble restaurer la perméabilité vasculaire dans la majorité des cas. La prise en charge des complications possibles telles que les varices, l’hypertension portale et les complications biliaires via une surveillance endoscopique est essentielle. On espère que ce rapport de cas aidera à sensibiliser la communauté médicale à la complexité associée à la thrombose de la veine porte.
les Conflits d’Intérêts
Les auteurs cités n’ont aucun conflit d’intérêts.,
Remerciements
Il s’agit d’un document original de recherche et de discussion originale présenté pour examen et publication éventuelle pour l’avancement de l’éducation médicale. Il n’a été soumis à aucune autre revue. Il n’y a aucun intérêt financier lié à cette recherche originale, ni aucun autre soutien secondaire. Les auteurs énumérés à l’origine préparé tous les matériaux. Les auteurs énumérés ont contribué, lu et approuvé le document.