Discussion
la MH est un trouble autosomique dominant caractérisé par une hétérogénéité génétique. Il a été porté à l’attention des anesthésistes il y a un peu plus de 50 ans lorsque Denborough et Lovell ont décrit 10 décès attribuables à des anesthésiques généraux dans une famille vivant à Melbourne, en Australie, bien que la famille soit considérée comme originaire du Pays De Galles.,
la MH a été considérée comme une maladie du monde occidental avec seulement quelques cas signalés dans le sous-continent indien. Le premier rapport de cas détaillé de MH en Inde a été publié par Saxena et Dua en 2007.
Plusieurs myopathies cliniques prédisposantes telles que le strabisme, le ptosis, la dystrophie myotonique, la dystrophie musculaire et le syndrome de Marfan lui ont été associées. Il est associé à des mutations dans le récepteur de la ryanodine (RyR-1) et physiquement associé à des canaux Ca2+ de type L qui fonctionnent comme des capteurs de tension., Le mécanisme par lequel les agents anesthésiques et les relaxants musculaires dépolarisants déclenchent la MH n’est pas entièrement compris, mais on ne peut ignorer qu’ils sont des agents étiologiques et qu’un diagnostic précoce est essentiel pour un traitement réussi.
L’Isoflurane, un anesthésique inhalationnel halogéné, provoque généralement une augmentation de la perte de chaleur cutanée, réduisant ainsi légèrement la température corporelle, mais chez les individus sensibles, il est invariablement lié à la MH. La MH survient généralement chez les enfants et les jeunes adultes (l’incidence de la MH aiguë est la plus élevée au cours des trois premières décennies de la vie)., Chez la plupart des patients, la stimulation métabolique est évidente cliniquement dans les 10 minutes suivant l’administration d’anesthésiques volatils, alors que chez d’autres, plusieurs heures peuvent s’écouler. L’hypermétabolisme entraîne une augmentation de la production de dioxyde de carbone associée à une acidose respiratoire qui stimule le système nerveux sympathique entraînant une tachycardie.
Dans une étude de Larach et coll. a donné une échelle de classement clinique en utilisant les indicateurs cliniques pour déterminer le score brut MH. Ce score a été considéré comme un indicateur diagnostique définitif de MH basé sur les résultats cliniques et les tests biochimiques., Cette échelle classe la probabilité qualitative qu’un événement anesthésique indésirable représente MH (rang D’événement MH) et que, avec une étude plus approfondie des antécédents familiaux, un patient individuel sera diagnostiqué comme MH sensible (rang de sensibilité MH). L’échelle intègre six critères cliniques: preuve de rigidité musculaire, dégradation musculaire, acidose respiratoire, augmentation de la température, atteinte cardiaque et antécédents familiaux. Les différents paramètres ont été présentés dans les tableaux Tables11 et 22 respectivement., Son utilisation peut améliorer la recherche MH en permettant des comparaisons entre des groupes bien définis de patients.
Table 1
Intra-opératoire MH critères diagnostiques
le Tableau 2
MH probabilité d’échelle
Selon le MH-résultat Brut, notre patient a marqué 43 qui correspond au rang 5, c’est à dire, très probablement la chance de la MH., Parmi les tests de laboratoire, le test de contracture caféine — halothane (CHCT) est le seul test généralement reconnu pour le diagnostic en laboratoire de la MH. Les centres du monde entier utilisent l’un des deux protocoles-soit le protocole européen MH group, soit les normes publiées par le North American MH group.
cependant, aucune étude de contracture n’est actuellement réalisée dans notre établissement et, par conséquent, un CHCT standardisé n’était pas possible., En outre, les études menées par Isaacs et Badenhorst soulignent les résultats négatifs du CHCT pour les patients atteints de MH complète, soulignant ainsi l’importance des indicateurs cliniques tels que le score MH-raw.
L’augmentation de la production de dioxyde de carbone se produit tôt, soulignant la valeur de la capnographie continue. L’élévation de température peut être un signe tardif, mais la température centrale peut augmenter dès 15 min après l’exposition à un agent déclencheur.
Les points essentiels du traitement sont l’arrêt immédiat des agents déclencheurs, l’hyperventilation, l’administration de dantrolène à des doses de 2.,5 mg/kg, répété au besoin pour contrôler les signes de MH et de refroidissement par toutes les voies disponibles (en particulier lavage nasogastrique, traitement standard de l’hyperkaliémie). Après un épisode de MH, le patient doit être traité avec du dantrolène pendant au moins 36 h.
La Prévention de la MH et l’évitement de l’action médicolégale consiste à obtenir un historique complet lié aux complications anesthésiques, à éviter les agents déclencheurs de MH chez les sujets sensibles et leurs proches, à avoir du dantrolène immédiatement disponible et à surveiller la température corporelle pendant l’anesthésie générale.,
Les principaux défis anesthésiques rencontrés dans un cas de MH comprennent l’hyperthermie, l’hypercarbie, l’hyperkaliémie et la rhabdomyolyse. La prise en charge anesthésique de la MH doit comprendre l’identification précoce et l’élimination des mécanismes de déclenchement possibles, le maintien de la normothermie et des normocarbies. Le dantrolène constitue le pilier du traitement avec la prise en charge de soutien.