Les Patients présentant megacolon et megarectum nécessitent des tests spécialisés approfondis pour distinguer la maladie de Hirschsprung sous-jacente des autres causes secondaires. Les tests diagnostiques et le traitement à long terme sont mieux initiés après la disimpaction, par des lavements à grand volume d’eau du robinet et/ou un lavage colique oral avec du polyéthylène glycol. Avec un traitement intensif (y compris biofeedback si un dysfonctionnement du plancher pelvien est présent), à bail la moitié des patients peuvent éviter la chirurgie., Le traitement d’entretien repose sur l’utilisation quotidienne de laxatifs osmotiques. Les laxatifs stimulants sont utilisés par intermittence comme traitements de sauvetage s’il n’y a pas eu de selles satisfaisantes en 3 jours. Les Patients atteints de mégacôlon idiopathique ou de mégarectum peuvent nécessiter une intervention chirurgicale s’ils présentent des symptômes réfractaires. Selon l’âge, le plancher pelvien et la fonction du sphincter anal, les patients qui ont un mégacôlon isolé peuvent être traités par une colectomie sous-totale avec iléorectostomie ou une iléostomie à boucle déviante., Les Patients atteints de mégarectum isolé peuvent être traités par proctectomie et anastomose coloanale ou par rectoplastie à réduction verticale. Les Patients qui ont combiné mégacôlon et mégarectum peuvent se voir proposer une iléostomie en boucle détournée ou, si la fonction du plancher pelvien est normale et qu’ils souhaitent éviter la stomie, une proctocolectomie totale avec anastomose poche-anale iléale.