Dysplasie fibromusculaire de L’artère rénale

la dysplasie fibromusculaire (FMD) est une maladie artérielle non athéroscléreuse et non inflammatoire qui affecte principalement les femmes.1 Il affecte le plus souvent les artères rénales, carotides extra-crâniennes et vertébrales, mais a été signalé dans presque tous les lits artériels. La fièvre aphteuse peut provoquer une sténose, un anévrisme, une dissection et/ou une occlusion dans le ou les lits vasculaires affectés. Les patients asymptomatiques atteints de fièvre aphteuse peuvent être asymptomatiques et avoir une maladie découverte incidemment lors de l’imagerie pour d’autres raisons.,2 le traitement consiste en une modification du mode de vie, un traitement antiplaquettaire et antihypertenseur et une revascularisation percutanée ou chirurgicale et/ou une réparation lorsque cela est indiqué.3

étiologie

bien que de nombreux médecins considèrent la fièvre aphteuse comme rare, elle n’est peut-être pas si rare, mais plutôt sous-reconnue.4

les Données de potentiel rénale donateurs suggèrent qu’il affecte jusqu’à 4% des femmes adultes.5 L’étude sur les résultats cardiovasculaires dans les lésions athérosclérotiques rénales (CORAL) a rapporté une prévalence de 5.8% de la fièvre aphteuse rénale dans une population de patients plus âgés, plus hypertendus et athérosclérotiques, par rapport à un 2.,3% prévalence de la fièvre aphteuse rénale chez une population de donneurs rénaux plus jeune et en meilleure santé.6 l’atteinte de l’artère rénale survient chez 60 à 75% des patients atteints de fièvre aphteuse, avec une atteinte bilatérale chez 35%.7 l’atteinte de l’artère carotide extra-crânienne est d’environ 75%.1 la cause de la fièvre aphteuse est inconnue, mais des facteurs hormonaux, génétiques et environnementaux ont été pris en compte.8 l’hérédité autosomique dominante a été suggérée dans certaines familles.9 cependant, les registres ne signalent qu’une minorité de patients atteints de fièvre aphteuse dont un membre de la famille atteint est confirmé10, ce qui suggère une pénétrance variable.,11

des taux plus élevés d’implication bilatérale et multiviscérale ont été observés dans les cas familiaux, ce qui implique que la maladie héréditaire peut être plus grave.12 polymorphismes du système rénine-angiotensine ont été étudiés dans la pathogenèse de l’hypertension et de l’athérosclérose, qui peuvent donc également jouer un rôle dans le développement de la fièvre aphteuse.13 Une variante commune située sur le chromosome 6 dans le gène régulateur de la phosphatase et de l’actine (PHACTR1) a été trouvée pour augmenter le risque de fièvre aphteuse de 40%.14 facteurs hormonaux tels que les œstrogènes ont été proposés compte tenu de la répartition par sexe et par âge de la fièvre aphteuse.,15 enfin, les antécédents de tabagisme étaient fortement associés à la fièvre aphteuse avec hypertension chez les patients plus jeunes.16

Classifications de la fièvre aphteuse

la classification de la fièvre aphteuse, qui était autrefois histologique, est maintenant fondée sur deux aspects angiographiques distincts (Figure 1). Une classification angiographique binaire focale (1) et multifocale (2) distingue deux groupes de patients présentant des manifestations cliniques différentes.17 La fièvre aphteuse focale, précédemment appelée fièvre aphteuse intimale, est moins fréquente et survient dans n’importe quelle partie de l’artère., La fièvre aphteuse multifocale, précédemment appelée fièvre aphteuse médiale, avec le motif angiographique caractéristique « chaîne de perles” de sténose et de dilatation, se produit dans les parties médiane et distale de l’artère.3 la fièvre aphteuse focale et multifocale se produit couramment dans les artères rénales et carotides.18 les études de Classification démontrent que la multifocale est le phénotype le plus fréquent.17 l’âge médian d’apparition de l’hypertension semble être plus jeune chez les personnes atteintes de fièvre aphteuse focale que chez les personnes atteintes de fièvre aphteuse multifocale.,19 fait important, la présence d’anévrisme, de dissection ou de tortuosité sans la présence d’une lésion artérielle focale ou multifocale n’est pas suffisante pour établir un diagnostic de fièvre aphteuse.18 le tableau 1 illustre la Classification de L’American Heart Association basée sur les catégorisations angiographiques et histologiques.

présentation clinique

Les manifestations cliniques de la fièvre aphteuse sont variables et dépendent du lit vasculaire impliqué, ainsi que de la gravité de la lésion. Parmi les patients atteints de fièvre aphteuse, 63% ont plus d’un lit vasculaire affecté., Les manifestations les plus courantes de la fièvre aphteuse de l’artère rénale sont l’hypertension (63%), les maux de tête (52%) et les acouphènes pulsatiles (27,5%).3 moins fréquemment, une douleur au flanc due à une dissection de l’artère rénale, à un anévrisme ou à un infarctus peut être la présentation initiale d’une fièvre aphteuse de l’artère rénale.3,5,20 vingt à 40% des patients auront un anévrisme et / ou une dissection au moment du diagnostic de fièvre aphteuse.21 les présentations les plus graves de la fièvre aphteuse comprennent une attaque ischémique transitoire, un accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique et un infarctus du myocarde dû à une dissection spontanée de l’artère coronaire.,18 le tableau 2 décrit les signes cliniques de la fièvre aphteuse de l’artère rénale tels qu’établis par le premier Consensus International sur le diagnostic et la prise en charge de la fièvre aphteuse.18

diagnostic

L’échographie rénale duplex (Figure 2) des artères rénales suggérant une fièvre aphteuse comprend des vitesses élevées, une turbulence de couleur ou un écoulement Doppler spectral et une tortuosité dans le segment médian et distal de l’artère rénale et de ses branches.,3 cependant, l’angiographie tomodensitométrique (CTA) (Figure 1) est souvent utilisée pour identifier de manière fiable la caractérisation classique de la « chaîne de perles” chez les patients atteints de fièvre aphteuse multifocale, ou la sténose concentrique ou tubulaire chez les patients atteints de fièvre aphteuse focale.22 l’Angiographie par résonance magnétique est utilisée si le CTA est contre-indiqué.18 l’Angiographie par cathéter est la référence en matière de diagnostic (Figure 3), mais elle n’est indiquée que lorsque les résultats devraient avoir un impact sur la prise en charge du patient, comme l’incertitude diagnostique ou l’intervention planifiée., Dans la fièvre aphteuse multifocale de l’artère rénale, l’imagerie seule ne permet pas de quantifier la signification hémodynamique de la sténose de l’artère rénale. La mesure du gradient de pression translésionnel avec angiographie à cathéter à l’aide d’un fil d’écoulement est recommandée pour évaluer la signification hémodynamique de la sténose (Figure 3). Le protocole recommandé pour l’Angiographie par cathéter dans la fièvre aphteuse de l’artère rénale est présenté dans le tableau 3.18

Traitement de la fièvre aphteuse

le traitement de la fièvre aphteuse de l’artère rénale dépend du symptôme présent (c.-à-d.,, hypertension), type de lésion (sténose, anévrisme, dissection) et gravité de la lésion (degré de sténose). Le Registre américain a rapporté que 72,9% des patients sont traités par un traitement antiplaquettaire.23 Patients peuvent présenter des événements thrombotiques et thromboemboliques5, et par conséquent l’utilisation d’un traitement antiplaquettaire est appropriée. Étant donné que l’hypertension est fréquente chez les patients atteints de fièvre aphteuse, la majorité reçoivent également des médicaments antihypertenseurs.23 le sevrage tabagique est recommandé aux États-Unis., Le registre de la fièvre aphteuse rapporte que les patients atteints de fièvre aphteuse ayant des antécédents de tabagisme ont des taux de participation plus élevés que ceux qui n’ont jamais fumé.24

pour le traitement de la dissection des artères rénales et viscérales, un traitement médical comprenant des antiplaquettaires ou des anticoagulants et une imagerie de surveillance est approprié.25 les interventions, y compris l’endoprothèse couverte, l’embolisation en bobine ou la réparation chirurgicale, sont envisagées pour une malperfusion progressive, une dissection et/ou un pseudoanévrisme.,18

en cas d’anévrisme de l’artère rénale chez les patients non atteints de fièvre aphteuse, une intervention est proposée si la taille est supérieure à 2 cm26 compte tenu du risque d’embolisation ou de rupture distale.27 cependant, chez les patients atteints de fièvre aphteuse, les données sont limitées pour déterminer la fréquence optimale de surveillance et de traitement. Les anévrismes de l’artère rénale chez les patients atteints de fièvre aphteuse peuvent également être traités par une intervention endovasculaire, y compris des stents couverts (Figure 4), un enroulement ou une intervention chirurgicale, comme il est recommandé chez les patients non atteints de fièvre aphteuse.,27

pour la sténose de l’artère rénale due à la fièvre aphteuse, une angiographie par cathéter est nécessaire pour mesurer un gradient de pression.18 un gradient de pression de 10% de la pression aortique moyenne est le seuil suggéré pour la fièvre aphteuse hémodynamiquement significative de l’artère rénale appropriée pour l’angioplastie, comme on l’a extrapolé de la sténose athérosclérotique de l’artère rénale.28 un gradient de pression proche de zéro doit être atteint après l’angioplastie par ballonnet (Figure 3). Le protocole de consensus pour l’Angiographie par cathéter et l’angioplastie dans la fièvre aphteuse de l’artère rénale est présenté dans le tableau 3.,18 Il n’y a aucun avantage supplémentaire pour l’utilisation de stenting dans l’angioplasty29 dans la fièvre aphteuse de l’artère rénale, et par conséquent il n’est recommandé que pour les complications procédurales 18 telles que la dissection. Chez de rares patients présentant des lésions complexes de la fièvre aphteuse, des anévrismes ou une angioplastie ratée, la revascularisation et la réparation chirurgicales sont une approche possible du traitement.30

Il y a des résultats favorables après revascularisation dans la fièvre aphteuse rénale. Dans une méta-analyse à travers 11 études, le taux de guérison de l’hypertension variait de 14 à 85% après angioplastie, et 18% des patients avaient besoin d’une répétition des procédures.,31 la fièvre aphteuse focale, l’âge plus jeune du patient au moment du traitement et la durée plus courte de l’hypertension sont associés à un taux de guérison de l’hypertension plus élevé.17,31

Les soins longitudinaux des patients atteints de fièvre aphteuse symptomatiques et asymptomatiques comprennent une surveillance périodique de la pression artérielle et de la fonction rénale, une imagerie de surveillance (généralement une échographie duplex) des lits vasculaires affectés et le respect du traitement médical.18

D’autres études sont nécessaires pour déterminer l’étiologie et l’histoire naturelle de la fièvre aphteuse, en plus d’améliorer son diagnostic et sa prise en charge.,

Trois vidéos sont disponibles avec la version en ligne de cet article: http://www.cathlabdigest.com.

divulgations: les auteurs ne signalent aucun conflit d’intérêts concernant le contenu des présentes.

Les auteurs peuvent être contactés par Katharine Rainer, BA, au [email protected]

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