Abraham Lincoln et le Syndrome de Marfan
Harold Schwartz, MD, Huntington Park, Californie
Le syndrome de Marfan a été trouvé chez un descendant mâle de Mardochée Lincoln II,arrière-arrière-grand-père D’Abraham Lincoln. L’ascendance commune du patient et du 16e Président semble établir généalogiquement que les caractéristiques morphologiques inhabituelles de Lincoln étaient des manifestations du tissu conjonctif génétiquement déterminé décrit par Marfan en 1896.,
« LE MONDE a un intérêt légitime dans l’ascendance de noted », a écrit W. E. Barton en 1929. « Non pas que l’hérédité seule explique un homme…mais aucun homme ne peutêtre pleinement compris en dehors de son héritage de traits corporels et mentaux. »
Sur le problème de L’organisation morphologique particulière de Lincoln, William H. Herndon, ancien avocat du Président Lincoln et plus tard biographe a écrit àun ami »…Je consulterais certains des meilleurs…médecins sur la question même …physiologistes, histologues, anatomistes, etc…. S’il vous plaît obtenir votre learnedmen pour nous aider., L’idée est digne d’une recherche et d’une opinion dela science. »
Cette lettre classique, écrite au nom de l’intérêt du monde pour l’héritage de l’un de ses plus grands hommes d’état, attend depuis longtemps une réponse scientifiquementfondée, que ce rapport tentera de fournir.
Postulation et Descriptions
en 1959, j’ai établi la présence du syndrome de Marfan (arachnodactylie)chez un jeune mâle qui,en 1960, s’est avéré être de la lignée Lincoln (Figure 1, Cas 1). Cette découverte a conduit à la présomption que les caractéristiques inhabituelles D’Abraham Lincoln pourraient également être dues au syndrome de Marfan., Pour étayer cette hypothèse, une étude de nombreuses sources historiques a été entreprise. De la littérature de Thevast Lincoln une description du 16ème président a été obtenue qui a révélé la croissance, le squelette et les résultats oculaires très cohérents avec le diagnostic postulé.
Abraham Lincoln-de nombreuses descriptions bien documentées et répétées montrent qu’Abraham Lincoln était inhabituellement grand lorsqu’il était enfant et que, à partir de l’âge de 11 ans, il a connu une période de croissance rapide qui l’a amené à son pleinhauteur de 76 pouces (193 cm) à 17 ans., Ses extrémités étaient disproportionnellement longues par rapport à sa taille totale; ses doigts étaient allongés et osseux, et il avait des pieds inhabituellement grands. En poids, il variait de 160 à 180 lb (72,6 à 81,6 kg); sa maigreur et son manque de graisse sous-cutanée accentuaient ses proportions linéaires. La peau était coriace et mauve. sa tête,bien que relativement petite pour son corps, était mince et allongée, avec de grandes oreilles à grand angle. Les structures midfaciales et nasales étaient également longues et minces. et quelque peu asymétrique. Les yeux étaient petits, bleu-gris; les paupiesétaient lourds avec une tendance à s’affaisser., Il a été fréquemment noté qu’il y avait antintermittent strabisme de l’œil gauche, et il a été établi qu’il lavaitpéropique.
debout, il avait une légère inclinaison, ce qui soulignait l’étroitesse de ses épaules tombantes, et une poitrine si fine qu’elle a été décrite par Herndon asa « poitrine enfoncée. »Assis, il a été décrit par un contemporain comme ayant des »jambes en forme d’Araignée » (Fig 2) la même similitude utilisée des années plus tard par Marfan dans sa description originale de cette entité. En se déplaçant, il étaitcaractéristiquement lâche dans toutes ses actions et ses mouvements.,
Syndrome de Marfan-tel qu’il est actuellement compris, le syndrome de Marfan est un dérèglement héréditaire du tissu conjonctif, affectant l’un des trois systèmes-squelettique, visuel et cardiovasculaire.
la croissance Excessive des os longs produit des bras, des jambes,des doigts et des orteils allongés de manière disproportionnée, car elle provoque une dolichocéphalie avec de longs traits du visage,ce qui entraîne un palais très douloureux. La prolifération des côtes peut conduire à diversformations de spectus ou à une poitrine même chose., La faiblesse et la laxité des ligaments, des tendons et des fascias produisent une cyphoscoliose, un pes planus, des articulations lâches,des hernies et des oreilles mal positionnées. Une sparcité frappante de graisse sous-cutanéexagère la structure déjà linéaire.
dans le système visuel, la luxation des lentilles est diagnostique, tandis que d’autresles cas montrent diverses anomalies du cristallin, de la cornée ou de la sclérotique. Strabisme mayocur; sever myopie est commun, et une hypermétropie de haute qualité est rapportée.
le système cardiovasculaire est fréquemment affecté par des changements qui produisentanévrismes, généralement mais non invariables de l’aorte ascendante., L’anévrisme tend à se disséquer ou à se rompre, entraînant une mort subite. L’aorte et les valves mitrales peuvent être perturbées, entraînant éventuellement une insuffisance cardiaque congestive.Les varicosités sont courantes.
la seule découverte histologique est celle de la médionécrose de l’aorte avecfragmentation et dégénérescence des fibres élastiques.
corrélation.- En reliant ce résumé aux caractéristiques physiques D’AbrahamLincoln, nous voyons que dans le système squelettique, il a manifesté bon nombre descaractéristiques de l’arachnodactylie. De même, il a été montré pour avoir deuxdécouvertes oculaires applicables, hypermétropie et strabisme., Il faut noter quel’implication cardiovasculaire et la hernie n’étaient pas présentes à notre connaissance.Hernie, cependant, était le problème médical initial du patient dont le cas a conduit à cette communication, et les troubles cardiovasculaires sont au moins suspectdans la ligne directe du Président.
bien qu’en général cette famille soit relativement pyknique, une recherche dans les archives révèle des parents dispersés de Lincoln avec des caractéristiques similaires à la plus grande de leur lignée, comme on pourrait s’y attendre dans une entité génétique connue pour être d’un type d’héritage irrégulièrement dominant.,
la preuve que L’organisation morphologique inhabituelle de Lincoln pourrait être due au syndrome de Marfan a évolué à partir du cas du jeune homme que j’ai dit en consultation en 1959 et chez qui les caractéristiques squelettiques classiques et les caractéristiques du syndrome de Marfan étaient manifestes. Quelques mois après le diagnostic initial, le lien du patient avec la lignée Lincoln n’a pas été découvert et sa généalogie remonte à neuf générations Jusqu’à Mardochée LincolnII, né en 1686. Mardochée Lincoln était aussi l’arrière-arrière-grand-père d’Abraham Lincoln.,
Conclusions et résumé
un exemple classique du syndrome de Marfan a été trouvé chez un jeune mâle de la lignée des incoln. Génétique et généalogique évidente suggère fortement qu « AbrahamLincoln avait également arachnodactylie, dérivé d » un ancêtre commun à bothindividuals. Au-delà des preuves descriptives enregistrées par les historiens et les biographes de Lincoln, certains résultats cliniques et caractéristiques de la personnalité semblent étayer et objectiver davantage l’impression,que le contexte historique sert à intégrer.,
avec le patient présenté ici comme proband, une étude génétique approfondie des parents de Lincoln dans plusieurs domaines et plusieurs lignées collatérales est toujours en cours pour satisfaire davantage les exigences d ‘ « un nombre suffisant de générations. »En attendant ce rapport plus définitif, il reste aux Lincolnscholars et aux médecins intéressés de faire une étude objective et impartiale du syndrome de Marfan et de son importance en ce qui concerne AbrahamLincoln.
Transcrit par Ashley Graham.