contexte: des informations sur l’espérance de vie et les facteurs de risque de décès précoce chez les patients atteints de drépanocytose (drépanocytose, drépanocytose-hémoglobine C et drépanocytose-bêta-Thalassémies) sont nécessaires pour conseiller les patients, cibler le traitement et concevoir des essais cliniques.,

méthodes: nous avons suivi 3764 patients âgés de la naissance à 66 ans au moment de l’inscription pour déterminer l’espérance de vie et calculer l’âge médian au décès. De plus, nous avons étudié les circonstances du décès de l’ensemble des 209 patients adultes décédés au cours de l’étude et nous avons utilisé une analyse de régression des risques proportionnels pour identifier les facteurs de risque de décès précoce chez 964 adultes atteints d’anémie falciforme qui ont été suivis pendant au moins deux ans.,

résultats: chez les enfants et les adultes atteints d’anémie falciforme (homozygote pour l’hémoglobine faucille), l’âge médian au décès était de 42 ans pour les hommes et de 48 ans pour les femmes. Chez les personnes atteintes de drépanocytose-hémoglobine C, l’âge médian au décès était de 60 ans pour les hommes et de 68 ans pour les femmes. Chez les adultes atteints de drépanocytose, 18% des décès sont survenus chez des patients présentant une insuffisance organique manifeste, principalement rénale., Trente-trois pour cent étaient cliniquement exempts de défaillance organique, mais sont morts au cours d’une crise aiguë de drépanocytose (78 pour cent avaient de la douleur, le syndrome de la poitrine, ou les deux; 22 pour cent ont eu un accident vasculaire cérébral). La modélisation a révélé que chez les patients atteints d’anémie falciforme, le syndrome thoracique aigu, l’insuffisance rénale, les convulsions, un nombre de globules blancs de base supérieur à 15 000 cellules par millimètre cube et un faible taux d’hémoglobine fœtale étaient associés à un risque accru de décès précoce.

Conclusions: cinquante pour cent des patients atteints d’anémie falciforme ont survécu au-delà de la cinquième décennie., Une grande proportion des personnes décédées n’avaient pas de défaillance chronique manifeste d’un organe, mais sont décédées au cours d’un épisode aigu de douleur, d’un syndrome thoracique ou d’un accident vasculaire cérébral. La mortalité précoce était la plus élevée chez les patients dont la maladie était symptomatique. Un niveau élevé d’hémoglobine fœtale prédit une survie améliorée et est probablement un prévisionniste fiable de l’espérance de vie adulte chez l’enfant.