Les personnes présentant un déficit sélectif en IgA manquent D’IgA, mais ont généralement des quantités normales d’autres types d’immunoglobulines. La carence sélective en IgA est relativement fréquente. De nombreuses personnes touchées n’ont pas de maladie en conséquence. D’autres peuvent développer une variété de problèmes cliniques importants.

définition du déficit sélectif en IgA

Le déficit sélectif en IgA est défini comme une immunodéficience primaire caractérisée par un taux indétectable d’immunoglobuline A (IgA) dans le sang et les sécrétions, mais aucune autre déficience en immunoglobuline.,

Il existe cinq types (classes) d’immunoglobulines ou d’anticorps dans le sang: IgG, IgA, IgM, IgD etge. IgG est présent dans la plus grande quantité, suivie par IgM et IgA. IgD est beaucoup plus faible, et I est présent en quantités infimes seulement. Les IgM et les IgG nous protègent principalement des infections à l’intérieur des tissus, des organes et du sang de notre corps. Bien que L’IgA soit présent dans le sang, la majeure partie de L’IgA dans le corps se trouve dans les sécrétions des surfaces muqueuses, y compris les larmes, la salive, le colostrum, les sécrétions génitales, respiratoires et gastro-intestinales.,

Les anticorps IgA dans les sécrétions jouent un rôle majeur dans la protection contre les infections dans ces domaines. IgG et IgM sont également trouvés dans les sécrétions mais pas dans presque la même quantité que IgA. IgA présent dans ces sécrétions est également appelé IgA sécrétoire. Si les surfaces muqueuses humaines étaient étalées à plat, elles couvriraient une surface égale à un court de tennis et demi, de sorte que l’importance des IgA dans la protection des surfaces muqueuses ne peut pas être surestimée.

L’IgA sécrétoire présente quelques différences par rapport à L’IgA présent dans le sang., L’IgA sécrétoire est constitué de deux molécules D’anticorps IgA réunies par une protéine appelée chaîne J (« J” pour « joining”). (Voir le chapitre intitulé  » Le système immunitaire et les maladies D’immunodéficience primaire.” ) Pour que cette unité soit sécrétée, elle doit également être attachée à une autre protéine appelée pièce sécrétoire. Par conséquent, l’unité IGA sécrétoire finale qui protège les surfaces muqueuses est en fait composée de deux molécules IgA jointes par la chaîne J et attachées à la pièce sécrétoire.,

bien que les personnes présentant un déficit sélectif en IgA ne produisent pas D’IgA (ou ne produisent que des quantités extrêmement faibles), elles fabriquent toutes les autres classes d’immunoglobulines; d’où le terme déficit sélectif en IgA. De plus, les fonctions de leurs lymphocytes T , des cellules phagocytaires et des systèmes du complément sont toutes normales.

Cliquez ici pour communiquer avec D’autres personnes vivant avec une déficience sélective en IgA sur Facebook. Rejoignez Selective Iga Deficiency: un groupe Facebook officiel de Tsahal.,

caractéristiques cliniques du déficit sélectif en IgA

Le déficit sélectif en IgA est l’une des maladies d’immunodéficience primaire les plus courantes. Des études ont indiqué qu’une personne caucasienne sur 500 présente une déficience sélective en IgA. Le taux d’occurrence peut être différente dans d’autres groupes ethniques.

beaucoup de ces personnes semblent en bonne santé, ou ont des maladies relativement bénignes, et ne sont généralement pas assez malades pour être vus par un médecin et peuvent ne jamais être découverts pour avoir une déficience en IgA., D’autre part, il y a des personnes avec une déficience sélective en IgA qui ont des maladies importantes. À l’heure actuelle, on ne comprend pas pourquoi certaines personnes ayant une déficience en IgA n’ont presque aucune maladie alors que d’autres sont très malades.

de plus, on ne sait pas précisément quel pourcentage de personnes ayant une déficience en IgA développera éventuellement des complications; les estimations varient de 25% à 50%. Certains patients présentant un déficit en IgA présentent également de très faibles niveaux de certaines sous-classes D’IgG (généralement IgG2 et/ou IgG4)., Cela peut expliquer en partie pourquoi certains patients présentant un déficit en IgA sont plus sensibles à l’infection que d’autres, mais ce n’est pas le cas pour tous les patients présentant un déficit en IgA qui développent des complications ou pour ceux qui ont un faible IgG2 et/ou IgG4 en plus d’un IgA absent.

un problème courant dans la carence sélective en IgA est la susceptibilité aux infections. Ceci est observé chez environ la moitié des patients présentant une carence en IgA qui viennent aux soins médicaux., Les infections récurrentes de l’oreille, la sinusite, la bronchite et la pneumonie sont les infections les plus courantes observées chez les patients présentant un déficit sélectif en IgA. Certains patients ont également des infections gastro-intestinales et une diarrhée chronique. L’apparition de ces types d’infections est facile à comprendre puisque L’IgA protège les surfaces muqueuses. Ces infections peuvent devenir chroniques. En outre, l’infection peut ne pas être complètement claire avec le traitement, et les patients peuvent devoir rester sous antibiotiques plus longtemps que d’habitude. Parfois, une prophylaxie antibiotique à long terme est nécessaire pour les garder exempts d’infections.,

un deuxième problème majeur dans la carence en IgA est l’apparition de maladies auto-immunes. Ceux-ci se trouvent dans environ 25% à 33% des patients qui cherchent de l’aide médicale. Dans les maladies auto-immunes, les individus produisent des anticorps ou des lymphocytes T , qui réagissent avec leurs propres tissus avec une inflammation et des dommages qui en résultent. Certaines des maladies auto-immunes les plus fréquentes associées à une carence en IgA sont: la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et le purpura thrombocytopénique immunitaire., D’autres types de maladies auto-immunes peuvent affecter le système endocrinien et/ou le système gastro-intestinal.

Les Allergies peuvent également être plus fréquentes chez les personnes présentant un déficit sélectif en IgA que dans la population générale. Ceux-ci surviennent chez environ 10 à 15% de ces patients. Les types d’allergies varient. L’asthme est l’une des maladies allergiques courantes qui survient avec une carence sélective en IgA. Il a été suggéré que l’asthme peut être plus sévère, et moins sensible au traitement, chez les personnes ayant un déficit en IgA que chez les personnes ayant un IgA normal., L’allergie alimentaire peut également être associée à une carence en IgA. Il n’est pas certain qu’il y ait une incidence accrue de rhinite allergique (rhume des foins) ou d’eczéma dans le déficit sélectif en IgA.

Les causes de la carence sélective en IgA sont inconnues. Il est probable qu’il existe une variété de causes, ce qui explique pourquoi les symptômes ou les problèmes de santé peuvent varier d’un individu à l’autre.

Les IgA sériques faibles mais détectables (parfois appelées déficit en IgA partiel), comme les IgA sériques indétectables, sont également relativement fréquents. De même, la plupart des personnes ayant une faible IgA sérique n’ont aucune maladie apparente., Certaines personnes ayant une faible IgA sérique ont une évolution clinique très similaire aux personnes ayant un déficit immunitaire Variable commun (CVID). (Voir le chapitre intitulé  » déficit immunitaire variable commun.”)

diagnostic de déficit sélectif en IgA

le diagnostic de déficit sélectif en IgA est généralement suspecté en raison d’infections chroniques ou récurrentes, de maladies auto-immunes, de diarrhées chroniques ou d’une combinaison de ces problèmes. D’autres patients sont identifiés lorsque des immunoglobulines sont commandées pour un problème non immunologique., Le diagnostic est établi lorsque les tests sanguins démontrent des niveaux indétectables d’IgA (signalés généralement comme < 5-7 mg/dL), avec des niveaux normaux des autres grandes classes d’immunoglobulines (IgG et IgM).

parfois, certains patients présentant un déficit en IgA peuvent également présenter de faibles niveaux D’IgG2 et / ou D’IgG4 et un déficit en anticorps associé. Les nombres de cellules B et les nombres et fonctions des lymphocytes T sont normaux. (Voir les chapitres intitulés « déficit spécifique en anticorps » et  » déficit en sous-classe IgG.,”)

Plusieurs autres tests qui peuvent être importants comprennent une numération formule sanguine complète, la mesure de la fonction pulmonaire et l’analyse d’urine. D’autres tests qui peuvent être obtenus comprennent des mesures de la fonction thyroïdienne, de la fonction rénale, de l’absorption des nutriments dans le tractus gastro-intestinal et des anticorps dirigés contre les propres tissus du corps (auto-anticorps).

hérédité du déficit sélectif en IgA

l’hérédité familiale du déficit sélectif en IgA se produit dans environ 20% des cas et, au sein des familles, un déficit sélectif en IgA, une CVID et une hypogammaglobulinémie transitoire de la petite enfance peuvent être associés., Si des membres de la famille sont soupçonnés d’avoir des problèmes immunitaires, des taux d’immunoglobulines peuvent être obtenus pour déterminer un schéma familial de la maladie.

traitement du déficit sélectif en IgA

Il n’est actuellement pas possible de remplacer L’IgA chez les patients présentant un déficit en IgA, bien que des recherches en vue de la purification de L’IgA humain soient en cours. Cependant, il reste à voir si le remplacement des IgA par n’importe quelle voie (IV, orale ou topique) sera bénéfique pour les humains présentant un déficit en IgA, en partie parce que les IgA dans le sérum, contrairement aux IgG, ne restent pas très longtemps dans la circulation.,

Le traitement des complications associées à une carence sélective en IgA doit être dirigé vers le problème particulier. Par exemple, les patients atteints d’infections chroniques ou récurrentes ont besoin d’antibiotiques appropriés. Idéalement, l’antibiothérapie devrait être ciblée sur l’organisme spécifique à l’origine de l’infection. Malheureusement, il n’est pas toujours possible d’identifier précisément ces organismes et leur sensibilité aux antibiotiques, et l’utilisation d’antibiotiques à large spectre peut être nécessaire.,

certains patients atteints de sinusite chronique ou de bronchite chronique peuvent devoir suivre un traitement antibiotique préventif à long terme (antibioprophylaxie). Il est important que le médecin et le patient communiquent étroitement afin que des décisions appropriées puissent être prises concernant le traitement.

comme mentionné ci-dessus, certains patients présentant un déficit en IgA présentent également un déficit en IgG2 et/ou en IgG4 et / ou un déficit en production d’anticorps. Cependant, ces résultats de laboratoire ne prédisent pas toujours une plus grande fréquence ou gravité des infections., Si un patient a de nombreuses infections, de mauvaises réponses aux anticorps vaccinaux et échoue à un autre traitement préventif (par exemple, une prophylaxie antibiotique), un essai de traitement substitutif par immunoglobuline peut être envisagé. (Voir le chapitre intitulé « Thérapie à base d’Immunoglobulines et d’Autres Traitements Médicaux pour les Anticorps Lacunes.”)

Les Patients présentant un déficit sélectif en IgA sont souvent considérés comme présentant un risque accru de réactions allergiques potentiellement mortelles ou d’anaphylaxie lorsqu’ils reçoivent des produits sanguins, y compris des immunoglobulines intraveineuses (IGIV), contenant des IgA., On pense que cela est dû aux anticorps anti-IgG (ou éventuellementge), qui peuvent être trouvés chez certains individus déficients en IgA. Cependant, la plupart des patients présentant un déficit en IgA n’ont pas d’effets indésirables aux produits sanguins ou aux IGIV.

Il n’y a pas de consensus parmi les experts dans ce domaine concernant l’ampleur exacte du risque de ce type de réactions chez les patients présentant un déficit en IgA, ou la nécessité de faire preuve de prudence ou de mesurer les anticorps anti-IgA avant l’administration de sang ou D’IGIV. Cependant, ces réactions sont très rares dans l’ensemble., En outre, aucune anaphylaxie n’a été rapportée chez les patients présentant un déficit en IgA recevant des perfusions d’immunoglobulines sous-cutanées.

Il existe une variété de thérapies pour le traitement de maladies auto-immunes. Les médicaments Anti-inflammatoires, tels que l’aspirine, l’ibuprofène ou le naproxène, sont utilisés dans de nombreuses maladies qui provoquent une inflammation articulaire. Les stéroïdes peuvent également être utiles dans une variété de maladies auto-immunes. De nombreux médicaments biologiques (anticorps monoclonaux) ont également été développés pour traiter les maladies inflammatoires et auto immunes., Si une maladie auto-immune entraîne une anomalie du système endocrinien, une thérapie de remplacement par des hormones peut être nécessaire.

Le traitement des allergies associées à une carence en IgA est similaire au traitement des allergies en général. On ne sait pas si l’immunothérapie (vaccins contre les allergies) est utile dans les allergies associées à un déficit sélectif en IgA; bien qu’il n’y ait aucune preuve d’un risque accru associé à ce traitement chez ces patients.,

l’aspect le plus important du traitement en cas de carence en IgA est une communication étroite entre le patient (et/ou la famille du patient) et le médecin afin que les problèmes puissent être reconnus et traités dès qu’ils surviennent.

attentes des Patients présentant un déficit sélectif en IgA

bien que le déficit sélectif en IgA soit généralement l’une des formes les plus légères d’immunodéficience, il peut entraîner une maladie grave chez certaines personnes. Par conséquent, il est difficile de prédire le résultat à long terme chez un patient individuel présentant un déficit sélectif en IgA.,

Extrait de l’IDF Patient & Famille de Manuel pour les Maladies d’Immunodéficience Primaire à la CINQUIÈME ÉDITION. Copyright 2013 par Immune Deficiency Foundation, États-Unis. Cette page contient des informations médicales générales qui ne peuvent être appliquées en toute sécurité à un cas individuel. Les connaissances et la pratique médicales peuvent changer rapidement. Par conséquent, cette page ne doit pas être utilisée comme substitut à un avis médical professionnel.