• maladie myocardique

la cardiomyopathie sans compactage (NCM) est un trouble myocardique, qui se produirait en raison de l’échec du compactage du ventricule gauche (VG) au cours de l’embryogenèse, conduisant à des caractéristiques morphologiques distinctes dans la chambre ventriculaire.1 Il a été décrit pour la première fois il y a environ 80 ans, en association avec des maladies cardiaques congénitales complexes. Plus récemment, Chin et al2 ont signalé la forme isolée de VG sans compactage, et depuis lors de nombreux autres rapports ont été publiés., L’implication du ventricule droit dans le processus de non-compactage a été de plus en plus identifiée et la condition est maintenant incluse parmi les cardiomyopathies. La nomenclature de cette entité a été variable, étant connu sous le nom de « myocarde spongieux » ou « myocarde embryonnaire persistant », mais plus souvent connu sous le nom de « LV non-compactage » ou NCM. Par conséquent, ce dernier terme sera celui utilisé dans cet article.,

Les caractéristiques de NCM ont été décrites comme comprenant une paroi ventriculaire à deux couches, comprenant une couche épicardique compacte plus mince et une couche interne non compactée, avec des trabéculations proéminentes associées à des évidements intertrabéculaires profonds qui communiquent avec la cavité ventriculaire mais pas avec la circulation coronaire.2, 3 le diagnostic in vivo nécessite la détection de ces caractéristiques typiques à l’aide de techniques d’imagerie.,2, 3 cependant, il y a eu une controverse considérable concernant la différenciation par rapport à la trabéculation normale du VG et la relation avec d’autres cardiomyopathies, telles que les cardiomyopathies dilatées et hypertrophiques, qui peuvent partager la même base génétique et être associées à la MNC.

la prévalence de la MN varie considérablement d’une série à l’autre et est encore inconnue. Plusieurs limites à cette évaluation sont les différents critères diagnostiques, les populations hétérogènes et la conception rétrospective de la plupart des études., La prévalence rapportée de la MN chez les patients référés aux laboratoires d’échocardiographie varie entre 0,014 et 1,26% 4,tandis que dans une étude rétrospective basée sur la population chez les enfants,la MN représentait 9,5% parmi les cardiomyopathies 5 et dans une grande …