un homme de 48 ans a été admis avec dyspnée d’effort. Un ECG à l’admission a révélé un bloc auriculo-ventriculaire de troisième degré (Figure 1). L’échocardiographie transthoracique a démontré une masse géante, 6,4×6,5×7 cm, située dans le septum interventriculaire basal (Figure 2a et 2b et film I dans le supplément de données en ligne uniquement)., La voie de sortie ventriculaire gauche était légèrement obstruée (Figure 2C et 2D et film II dans le supplément de données en ligne uniquement). L’imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) a été recommandée. Une masse énorme avec des bordures bien définies a été identifiée dans le septum interventriculaire postérieur basal (6×7 cm), qui était faible signal sur une image pondérée en T1, ne montrait aucune suppression de signal sur une séquence de saturation en graisse (Figure 3A et 3B et films III et IV dans le supplément de données en ligne seulement), et démontrait un faible signal sur une image pondérée en T2 (Figure 3C)., Il n’y a pas eu de perfusion dans la masse sur les images de perfusion de gadolinium de premier passage (Figure 3D et film V dans le supplément de données en ligne uniquement), et une amélioration homogène du gadolinium Tardif a été observée (Figure 3E-3G). Un fibrome cardiaque a été diagnostiqué et le patient a été référé pour une résection tumorale, qui a réussi (Figure 4A). L’examen pathologique a confirmé le diagnostic de fibrome (Figure 4B). Après la chirurgie, le bloc auriculo-ventriculaire du troisième degré a persisté et un stimulateur cardiaque DDD a été implanté.
le fibrome cardiaque est l’une des tumeurs cardiaques les plus fréquemment réséquées dans la population pédiatrique. Cependant, il a rarement été rapporté chez l’adulte.1 la présentation clinique d’un fibrome cardiaque dépend de l’emplacement et de la taille de la tumeur. Dans l’ensemble, 30% des patients sont asymptomatiques et sont diagnostiqués accidentellement lors d’examens physiques de routine. La majorité présentent des symptômes tels que des palpitations, un essoufflement et une syncope à la suite d’une compression tumorale., Une tachycardie ventriculaire ou une fibrillation a également été rapportée, résultant d’une invasion ou d’une compression du système de conduction. Dans le cas présent, le fibrome était situé dans le septum interventriculaire basal et a entraîné une légère obstruction du tractus de sortie ventriculaire gauche. Le bloc auriculo-ventriculaire du troisième degré a également été considéré comme dû à la compression tumorale. Après une résection tumorale réussie, le bloc auriculo-ventriculaire ne s’est pas rétabli, ce qui, selon nous, est dû à une dégénérescence irréversible du système de conduction causée par une compression tumorale chronique., À notre connaissance, il s’agit du premier rapport de blocage auriculo-ventriculaire de troisième degré causé par un fibrome cardiaque.
L’IRM cardiaque est l’une des techniques d’imagerie les plus importantes pour diagnostiquer les tumeurs cardiaques. La séquence complète qui constitue l’IRM cardiaque peut aider à identifier l’emplacement, la taille, la morphologie et les bordures de la tumeur et, plus important encore, peut fournir une caractérisation de la tumeur. Il a été démontré que L’IRM cardiaque classait correctement les tumeurs comme bénignes ou malignes dans 95% des cas avec l’histologie utilisée comme étalon-or.,2 dans une étude multicentrique, L’IRM cardiaque a prédit le type de tumeur probable dans la majorité des cas de tumeur cardiaque suspectée sur la base d’un protocole d’imagerie complet.3 dans le cas présent, on a utilisé l’écho de spin rapide T1, la saturation en graisse, l’écho de spin T2, la perfusion en premier passage, le ciné de précession libre à l’état d’équilibre et une séquence tardive de gadolinium, et la masse a démontré des signes typiques de fibrome à L’IRM. En outre, L’IRM cardiaque a fourni des informations précises sur l’emplacement de la tumeur, l’étendue de la tumeur et sa relation avec les valves pour la planification préopératoire., La plupart des fibromes cardiaques peuvent être réséqués avec succès et sont associés à un bon pronostic à long terme.4 L’IRM cardiaque peut améliorer le diagnostic et le traitement des fibromes cardiaques.
les Divulgations
Aucun.
notes de bas de page
- 1. Teis A, Sheppard MN, Alpendurada F. emplacement inhabituel pour un grand fibrome cardiaque.Circulation. 2011; 124:1481–1482.LinkGoogle Érudit
- 2. Fussen S, De Boeck BW, Zellweger MJ, Bremerich J, Goetschalckx K, Zuber M, Buser PT., Imagerie par résonance magnétique cardiovasculaire pour le diagnostic et la prise en charge clinique des masses et tumeurs cardiaques suspectées.EUR Coeur J. 2011; 32: 1551-1560.CrossrefMedlineGoogle Érudit
- 3. Beroukhim RS, Prakash A, Buechel ER, Cava JR, Dorfman AL, Festa P, HLAVACEK AM, Johnson TR, Keller MS, Krishnamurthy R, Misra N, Moniotte S, Parks WJ, Powell AJ, Soriano BD, SRICHAI MB, Yoo SJ, Zhou J, Geva T. caractérisation des tumeurs cardiaques chez les enfants par imagerie par résonance magnétique cardiovasculaire: une expérience multicentrique.J Am Coll Cardiol. 2011; 58:1044–1054.,CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 4. Elbardissi AW, Dearani JA, Daly RC, Mullany CJ, Orszulak TA, Puga FJ, Schaff HV. Survival after resection of primary cardiac tumors: a 48-year experience.Circulation. 2008; 118(suppl):S7–15.LinkGoogle Scholar